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什么是进行性肌营养不良症?
加入时间:2004-12-30 12:11:22
  进行性肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,近十几年来,由于电子显微镜技术的应用,遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展,对肌营养不良症的病态研究正在以假性肥大型肌营养不良症(Duchenne)为中心逐渐深入。
 
    由于遗传方式的不同大致可分为以下几类:
    X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的假性肥大型肌营养不良(Becker);
    常染色体显性遗传的面----肩----肱型;
    常染色体隐性遗传的肢带型等等
(肢带型肌营养不良症男女均可患病,多数在青春期起病,个别较晚,骨盆带肌的无力萎缩为首发症状,病情进展缓慢逐步累及肩胛肌带而出现双臂上举困难,而晚期患者可出现肌肉挛缩,不能行动,无智能障碍,疾病的严重程度与进展速度差异较大,一般不影响寿命)。
 
    在各型肌营养不良症中,Duchenne型发病率最高,病情也严重,是遗传性肌萎缩症中最有代表性的疾病。Duchenne型肌营养不良症呈性环链隐性遗传,多为男性发病,偶见女性发病。发病率为1/3000——1/4000个成活男婴,通常是在幼年起病,骨盆带最先受累。表现为能走路的时间推迟,行走缓慢、易跌倒、跌倒后不易爬起。多数患者有小腿肌的肥大,病初肥大肌的肌力相对稍强,臀中肌的受累而致骨盆左右上下摇摆,跟腱挛缩而致足跟不能着地,腰大肌受累而致腹部前凸,脑后仰。 
    因此,走路时出现典型的鸭步形状,登高和走路困难是本病的又一特征。蹲下时病人两手伏膝或伏栏杆支撑,而蹲下后又不能起立或起立困难。如不正确治疗常早年致残并导致死亡。 
来源:资料 

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