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上下运动神经元疾病概述
加入时间:2004-6-28 13:24:55
                      
    一些病因不明的疾病,其特征是皮层脊髓束,脊髓前角细胞和/或延髓运动核的进行性变性.
    这些疾病的命名都是根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异.发病年龄的中位数是55岁,男性发病率高于女性;5%的病例为家族性,属常染色体显性遗传.
    肌萎缩性侧索硬化症 肌肉无力,肌萎缩以及前角细胞功能障碍的体征最常先开始出现在手部,较少从足部先开始.发病的部位是随机的,进展呈不对称性.常见肌肉痛性痉挛,可能出现在肌肉无力之前.肉眼可见的肌肉束颤,强直,亢进的深腱反射,伸性划跖反射以及皮层脊髓束受损的体征很快相继出现.呐吃与吞咽困难是由于脑干运动核及通路被累及所致.感觉系统,随意的眼球运动以及膀胱括约肌功能一般不受波及.极少数病人能存活30年;50%病人在发病后3年内死亡;20%能存活5年;10%能存活10年.

    进行性延髓瘫痪 主要受到影响的是颅神经与皮层延髓束支配的肌肉,因此咀嚼、吞咽与讲话愈来愈困难.可能发生假性延髓型情绪反应,表现为情绪易变与无故哭笑.吞咽困难造成预后特别差;常见病人在1~3年内死亡(往往是死于呼吸道并发症). 
    进行性肌萎缩症 约10%病例具有常染色体显性遗传因素.前角细胞病变进展的速度超过皮层脊髓束的病变,病程进展比较良性.肌肉萎缩与显著的无力开始于手部,然后扩展至臂部,肩部与腿部,最后成为全身性.肌肉束颤可能是疾病最早出现的临床表现.本病可在任何年龄发病,病人可能存活≥25年.

    原发性侧索硬化和进行性假性延髓瘫痪 临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.

    脊髓灰质炎后综合征 很久以前患过脊髓灰质炎的病人可以在灰髓炎恢复后隔了许多年(至少15年)新出现进行性疲乏,疼痛与无力.在某些病例中,还可发生脊髓灰质炎后肌萎缩,与进行性肌萎缩症相似.不过,在大多数病例中,新出现的症状并非是由于远隔的脊髓灰质炎的重新进展,而是由于附加发生的第二种情况,例如糖尿病,椎间盘脱出或关节变性疾病.

诊断和治疗
    诊断要点是发病于中,晚年的进行性全身运动功能障碍,不伴感觉功能异常.神经传导速度在疾病进入晚期之前保持正常.肌电图是最有用的辅助检查,甚至在没有临床症状的肢体内也可以查到纤颤,正相波,束颤与巨大动作电位.必须排除肌病,颈椎关节强硬,椎间盘脱出,脊髓肿瘤,脊髓空洞症,颈椎先天性畸形以及糖尿病性肌萎缩症.在原发性侧索硬化与进行性假性延髓瘫痪的鉴别诊断中,必须除外多发性硬化,脊髓压迫症与脑肿瘤.
    对这类疾病尚无特殊治疗.理疗有助于肌肉功能的维持.对咽部肌肉无力的病人,喂食必须极其小心,可能需要施行胃造口术.巴氯芬可有助于减轻强直症状,苯妥英钠可用于减轻痛性痉挛.具有强力抗胆碱能作用的阿米替林10mg口服,每日4次,可用于减少唾液分泌.在进行性延髓瘫痪的病例中,旨在改善吞咽功能的手术措施成功率有限.到一定时间,护理主要都是支持性.
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脊肌萎缩症

    一组可起病于婴儿期或儿童期的疾病,其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩.

    大多数病例都属常染色体隐性遗传,看来都是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变.有四种主要的

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