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进行性肌营养不良症概述及临床分型
加入时间:2005-1-16 1:31:28
    进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy,PMD)是一组遗传性肌肉变性病,临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可累及肢体和头面部肌肉,少数可累及心肌。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、有无假性肥大、病程及预后,可分为不同临床类型。包括假肥大型(Duchenne型和Becker型),肢带型、面肩肱型、远端型、眼肌型、眼咽型等多种类型,多有家族史。  
    按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:  
    (一)假肥大型  属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。 
    1Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),均由于骨盆带肌肉无力,萎缩,并波及髋、膝关节和足部的伸肌之故。随后病情发展累及肩胛带及上臂肌群则两臂不能上举,成翼状肩胛,最后肋间肌和面肌亦可无力,某些受累肌肉由于肌纤维被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大坚实,此种“假性肥大”80%见于腓肠肌,亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。腱反射减低或消失,无感觉障碍。后期常由肌萎缩而致肌腱挛缩和关节强硬畸形,不少患儿尚伴有心肌病变,心电图可有P-R间期延长、Q波加深等异常。部分病儿智力低下。血清CPK明显增高,本病预后差,多数在20岁之前不能行走而卧床不起,常死于肺炎、心衰或慢性消耗。 
    2.Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好,其血清CPK升高不如Duchenne型显著,肌肉组织化学染色可见ⅡB纤维,也与DMD不同。  
    (二)面肩-肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病变也可累及胫前肌和肌盆带肌群,引起下肢无力、萎缩而致垂足和脊柱前凸。心肌不受影响。血清酶正常或微增。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。  
    (三)肢带型肌营养不良症:属常染色体隐性遗传,偶为显性,常散发,两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。晚期可侵犯肩胛带肌群。有的肩胛带肌群首先受累,则成为肩-腓肌型营养不良时、若不属于面-肩-肱型者;应属肢带型。 
    (四)其它类型:远端型、眼肌-咽肌型(垂睑、吞咽困难)、先天肌营养不良症、强直性肌营养不良症、Emery-Dreifuss型、进行性眼外肌麻痹型等,均极少见。  
来源:资料 

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