治疗的关键在于早期确诊，及时施予有效的治疗。
(1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制剂，强的松缓慢减至维持量5～15mg/d继续治疗。
(2)血浆置换疗法：血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地抑制肺出血和改善肾功能。对于急进性患者，如能在尚未发生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前进行，则疗效更佳。已进入终末肾脏病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治疗维持生命者，则疗效欠佳。每日置换血浆2～4L，时间和频度可根据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量的强的松(60mg/d)和免疫抑制剂，80%的病人肾功能改善；对曾予冲击治疗而难于控制的肺出血，经血浆置换后，均有不同程度的缓解。
(3)肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者，应予血透或腹透以维持生命。如病情稳定，血循环抗基膜抗体降低，可考虑肾移植。肾移植后可有复发者，其精确的发生率尚难估计，可能复发率不高。有人认为肾移植前先行双侧肾切除术，但是否能减少肾移植后复发，目前尚无足够的证据。
(4)其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为非可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换法难于控制的肺出血，可考虑双侧肾切除。既往认为抗凝治疗对病情有一定的改善作用，但新近也有学者认为抗凝治疗有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，应加强支持疗法和控制感染。
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