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溶血性尿毒症与综合征
加入时间:2005-1-7 0:26:43
    溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明,可能有关的因素有:感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例。本病多见于儿童,是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗,可使部分患者渡过危重期,避免死亡。成人预后较差,多遗留慢性肾衰,需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。 
    临床表现 
1.前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天; 2.急性微血管性溶血性贫血; 3.弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向; 4.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿; 5.其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。 
    诊断依据 
1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高; 2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L; 3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高; 4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多; 5.肾活检:肾脏微血管栓塞。 
    治疗原则 
1.对症治疗及支持治疗; 2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡; 3.血液净化治疗; 4.抗凝治疗。 
    用药原则 
1.一般情况下,首先考虑应用用药框限“A”; 2.疗效欠佳者,或病人病情较重者,再考虑应用用药框限“C”。 
    辅助检查 
1.检查框限中“A”主要作用为诊断和指导治疗; 2.检查框限中“B”主要在鉴别困难时用以鉴别诊断。 
    疗效评价 
1.治愈:溶血、出血停止,网织红细胞0.5-1.5%,尿液检查正常,肾功能正常; 2.好转:出血停止,溶血大为改善,尿检正常,肾功能基本恢复; 3.未愈:出血、溶血未控制,肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭; 
    专家提示 
此病常为临床的危急重症,一旦发现患者有进行性贫血,出现急性肾衰,务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。 
来源:资料 

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