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急进性肾小球肾炎
加入时间:2005-1-7 13:53:22
    急进性肾小球肾炎(Rapidly progressive glomernlonephritis,下简称急进性肾炎)是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。   
    病因病机   
    由多种原因所致的一组疾病,包括:1、原发性急进性肾小球肾炎;2、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎;3、由原发性肾小球病的基础上形成广泛新月体,即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。   
    急进性肾炎根据免疫病理可分为三型,其病因及发病机制各不相同:1、I型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎。由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。2、免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史,提示其致病抗原可能为某些病原体。3、非免疫复合物型,以往认为发病机制与细胞免疫相关。   
    病  理   
    肾脏体积常常比正常的增大。病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛的肾小球囊腔内有大新月体形成为主要物征,病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。I型即抗基膜抗体肾炎,此型约占30%,新月体多,预后最差;II型为原发性免疫复合物性肾炎,此型约占50%,预后较I型为好;III型在免疫荧火镜下肾小球无免疫球蛋白沉积,此型约占20%,预后较好。   
    诊  断   
(一)起病较急,部分病人在发病前1个月内有先驱感染病史,少数有蛋白尿、血尿或高血压史。   
(二)患者可首先感到疲乏、食欲不振等,并出现少尿,甚至无尿,肉眼血尿,全身性浮肿等症状。肺出血-肾炎综合症病人可有咳嗽、咯血、气促、胸部压迫感等表现。因血压持续增高,短期内可出现心肺并发症而有头晕、头痛、心悸、气促、面色苍白等表现。随病情进行性发展,还会出现贫血、出血及氮质血症和代谢怀酸中毒等的症状和体症。   
(三)理化检查   
    1、尿液改变 少尿甚至无尿,肉眼血尿或持续性镜下血尿,中度或大量非选择性蛋白尿及尿FDP升高等。   
    2、持续进行性肾功能损害 肾小球滤过率显著降低,尿浓缩障碍,血清尿素氮及肌酐持续增高,最终出现尿毒症。   
    3、其他 如代谢性酸中毒、贫血及眼底改变等。肺出血-肾炎综合症病人X线可见范围广、变化不定的肺间质绒毛状阻影等。   
     诊断要点:   
  1、 既往无肾炎病史,发病较急。   
  2、 临床表现类似急性肾炎,典型病例具有急性肾炎综合症的表现。   
  3、 病情进行性恶化,数周至数月后即进入肾功能衰竭期。   
  4、 肺出血肾炎综合症患者还有咳嗽、咯血、肺间质炎症等表现。   
    急进性肾炎是一组不同疾病引起的综合症,如链球菌后肾小球肾炎、肺出血-肾炎综合症、狼疮性肾炎、结节性多动脉炎、韦格内肉芽肿、过敏性紫癜肾炎等,确定其原发病有一定的意义。急进性肾炎的可靠诊

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