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白塞氏病综述
加入时间:2005-2-19 0:10:14
    眼、口、生殖器综合征,又称白塞氏病或叫白塞氏综合症是一种由内分泌功能失调使自身免疫力降低的细小血管炎;为病理基础的慢性进行性、复发性等系统损害疾病。因此视网膜及视神经显示慢性炎症性浸润及组织变性,血管显血栓性静脉炎,及血管周围炎变化,并有脑元汗液肿胀及坏死现象的眼病。以角膜周围紫红色充血、房水青紫色反光,前房黄白色积脓,玻璃体灰色点状混浊,视乳头色淡,血管白鞘,网膜白斑及出血。
    口腔有点状白色渗 出物复盖,周围绕有红晕,生殖器和皮肤有结节性红斑为主要特征,分布于世界各地发病率约为人群的1/20000,该病为人群的1/20000,该病我国的发生率为14/10000,多发生于20-40岁,青壮年,男多于女,男女比例为0.77:1。多双眼发病,疾病缓慢进行,但是周期性加剧和缓解。多因精神压力、工作疲劳,睡眠不足而分发病情加重,为疑难病症。
    本病在局部损害病性较经,但出现系统损害患者则病情很重。一般早期出现口腔、生殖器溃疡,出现眼部病变时,则预示着病情已形成微血管炎损害,逐渐出现动脉血栓、破裂造成出血危及生命,随之而来的是中枢神经系统损害。到这一时期,因此而死亡的患者明显增多,因此,随时检查眼睛的变化,有利于掌握全身病情的发展。
    【病因、病理】
    本病常因,恣食辛辣甘肥,或饮酒过度,积欠化热,伤及心脾,脾虚不适,湿热壅遇,化毒上炎,上承于眼,  于口,下注于阴部,所引起的一种反复发作,久治不愈,痛苦不堪,粘膜靡烂(溃疡)性疾病。目前医学界公认的是体液免疫和细胞免疫的异常血管炎为主要特征的病理改变,凡存在黏膜溃疡人群,均应该警惕白塞氏病的发生。 
    Bechet氏综合征有免疫遗传背影,经研究表明,患有本的病人HLA-B5出现率比例比健康人高出3-4倍,而出现眼部炎症为主者,更具有相关关系。
    本病所有受害器官组织病理学基本改变为血管炎,大多为渗出型,少数为增生型,有时两者同时存在,急性渗出型病变表现为管腔充血,血栓形成,血管及其周围组织纤维蛋白样变性并有嗜中粒细胞侵润和红细胞外渗。嗜中粒细胞核常破碎为核粒,同时有明显的水肿纤维素渗出及脓疡形成。增生型病变主要是内膜和外膜细胞增生,管壁增厚,可有肉芽肿形成,并可见少量巨细胞上眼组织的病理检查所见也不例外。
    【眼部表现及临床表现】
    本病为多器官、多系统的慢性迁延性疾病。临床表现十分复杂。眼部表现成为眼型bechet氏综合征,大多为复发性前方积脓性虹膜体炎脉络膜视网膜炎。但常因眼球前段炎症严重而不宜发现。
    眼部病变主要出现畏光,流泪,疼痛,视力下降等症状外,尚有睫状充血,灰白色点状角膜后沉着物、前方积脓、虹膜后粘连、晶体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。如眼底尚能窥见,则有玻璃体浑浊、脉络膜视网渗出病灶,视网膜血管充盈迂曲并因周围视网膜混浊、边界消失,有时也有发现。眼底血管荧光造影可见广泛的脉络膜视网膜血管及乳头周围荧光渗漏,也可因脉各膜血管阻塞而见到无灌注区(荧光造影能诱发静脉炎症反映,应尽量避免应用)。
    眼部炎症可因治疗或自行有所缓解,但不能完全静止。易于所得发作,发作有一定的周期性。每发作一次,病情加重一次。如此顽固迁延,往往长达数年之久,甚至在20年以上,终于因发性青光眼、并发性白内障、眼球萎缩、视神经莒发性萎缩而使多数眼球遭受毁灭或严重损害。自眼病出现至视力丧失一般不超过5年,平均为3.36年。除葡萄膜炎症及由此继发眼内容物病变外,有时还见浅层巩膜炎。
    1、反复发作的口腔黏膜溃疡;在所有的Bechet病患者中,有98%的群体均出现指征,也可以说是Bechet 病首发指征。每年均有多次反复发作,位置主要在黏膜、舌缘、口唇内侧、软腭等部位。出现单位个或多个红色小结。有明显痛感,逐渐发展为溃疡。一般在7----14天自行恢复。有少数患者因反复发作,而且数周不愈留有瘢痕。
    2、生殖器溃疡;常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道。男性的阴囊

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来源:资料 

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