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白塞氏病(狐惑病、白塞氏综合征、贝赫切特综合征)1
加入时间:2005-2-19 0:17:40
  白塞病(Behcet Disease)又名白塞综合征。自从土耳其医生1937年首次描述本病是一种慢性复发性口腔及生殖器溃疡、复发性眼色素膜炎三联综合征以来。己越来越受到人们的重视。本病散见于世界各地,文献报道以日本、南朝鲜、中东和地中海较多。我国1975年首见报告,最近数年与日俱增。男女发病率从东亚 0.77 :1至中东、地中海的3.3 :1不等。 
    现己明确本病是一种全身性疾病,可以侵犯多系统多器官和组织,如口、眼、外阴、皮肤、关节、血管、神经、心、肺、胃肠道、肝、肾等。眼部病变常导致失明,动脉瘤破裂、胃肠道穿孔或严重的中枢神经系统受累可导致死亡。 

一、 病因与发病机制 
    本病病因不明病毒和细菌感染、自身免疫和遗传等因素均是目前讨论的可能原因。 
    1、自身免疫学说:白塞 病是一种自身免疫性疾病的概念是基于在白塞病患者血清中发现自身抗粘膜和血管壁平滑肌的抗体,血管壁中有多种免疫反应物质的沉积。 
    2、病毒学说:1937年Behcet 曾在患者的溃疡渗出物或病变组织中发现有包涵体,提示本病可能与病毒感染有关。随后1945年ALM 等将患者脑脊液接种至家兔脑脊髓腔内发生脑炎、视神经炎;  1953年Sezer报道从患者前房液、口腔中抽出液分离出病毒,并可在鸡胚中培养出来,接种至鼠、豚鼠可引起同样病变。这些早期报道均提示白塞病与病毒感染相关。 
    3、细菌感染学说:国内翁心植于1979年报道三例白塞病患者合并结核感染,结核感染控制后白塞病随之缓解。1982年黄正吉报告310例白塞病患者中100例有结合感染和过敏。 
    4、遗传学说:白塞病具有较明显的地区性分布,以东亚日本 、南朝鲜、中国和中东、地中海国家多见,也散见于美国。 
    有的学者将以上几个学说综合起来,认为白塞病患者首先具有一定的遗传达室易感性,在病源体感染后,继发机体免疫功能失调,从而引起疾病的发生。 

二、 病理改变 
    白塞病的基本病理改变主要是非特异性小动脉毛细血管和小静脉炎症,并认为是一种过敏性血管炎。小血管周围可见单核细胞和淋巴细胞浸润,血管壁有显著的坏死和炎性细胞浸润,免疫复合物沉积。口腔溃疡显微镜检查可见表皮的基细胞和棘层细胞层有单核细胞及淋巴细胞浸润,小血管炎症。 
    皮肤病变 病程表现为皮下脂肪小叶间隔结缔组织内,真皮中下部细小血管(静脉多于动脉)和毛细血管有血管炎,毛细血管有纤维素渗出,内皮细胞增生,管壁增厚,周围有淋巴细胞浸润。皮下组织内以肉芽肿形成、组织坏死和大量中性粒细胞浸润形成的脓疡样改变为特征。肠道病变病理上分为坏死型、肉芽肿型及混合型,坏死型分类急性、亚急性病肉芽肿为慢性病变,混合型介于二者之间,基本病理改变仍然是小血管炎症。 

三、治疗 
    迄今为止,本病已试用过多种不同的治疗方法。 
(一)局部疗法 
   局部用类固醇激素:如在溃疡形成前驱期使用,对口疮性溃疡有效。最有效的制剂是以口腔用基质配制的0.1去炎松霜,2 .5mg氢化可的松琥珀酸钠片和0.1mg的倍他米松戊酸盐片,后两种水化成浆剂,涂敷3~4天,还可用于眼疾治疗,对于各种眼炎,大多数用强的松龙、氢化可的松注射液、去炎松注射剂局部眼周注射,症状较轻者可用可的松眼膏局部使用。 
  局部用抗生素治疗:如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、庆大霉素雾化吸入,1%利福平口腔溃疡膜、四环素胶囊含服两分钟后吞下,吡哌酸、氟哌酸、环丙氟哌酸局部含服吞下者对复发性口疮有一定疗效。外

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来源:资料 

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