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白塞氏病简介
加入时间:2005-2-19 0:19:04

白塞病概述
    白塞氏病(Behcet’s disease, BD),又称白塞综合征(Behcet’s Syndrome, S-S)、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡等等。
    此病为风湿免疫系统疾病,具体为自身免疫性结缔组织病。本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但副作用很大。
    以口腔溃疡为最基本的病损,发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。在口腔溃疡的基础上,再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变,虽发生概率较小,但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。
  该病在地中海沿岸、中东及远东地区(中国、日本、朝鲜)发病率较高,20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。
  祖国医著对该病类似症状的描述始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》,后集于《金匮要略》中。因病症繁多、变化莫测,尤如“狐疑惑乱”而名为“狐惑病”,有“蚀于喉为惑,蚀于阴为狐”之说。中医认为该病系外感湿热邪毒之气,内蕴虚火而致的疾病。

白塞氏病(Behcet病)是一种血管炎
    1937年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。
    本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。
    众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。
    本病在世界许多国家均有出现,东方国家略多,尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0.14%。以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性严重。

白塞病是如何发病的?
  此病的病因目前尚不清楚。根据研究,有以下几种可能: 
  (1)遗传因素:本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞氏病高发病区,病人HLA—B5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞氏病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为病因。 
  (2)感染因素:即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。 
  (3)免疫失调:医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。 
  (4)微量元素:病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。 

如何诊断白塞氏病?
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来源:资料 

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