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白塞氏病概述
加入时间:2005-2-19 0:19:29

白塞氏病 (狐惑病、白塞氏综合征、贝赫切特综合征)
  白塞氏病是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病,1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的,白塞氏综合征是一种病因不明,以细小血管炎为病理基础,口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。 其实,我国汉代医圣张仲景在所著的《金匮要略》一书中早就有过描述,并称其为百合狐惑病或狐惑病。
  白塞氏病(Behcet’s disease, BD),又称白塞综合征(Behcet’s Syndrome, S-S)、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡,等等。
    因土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而有名名之。以口腔溃疡为最基本的病损,发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。在口腔溃疡的基础上,再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变,虽发生概率较小,但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。 
  该病在地中海沿岸、中东及远东地区(中国、日本、朝鲜)发病率较高,20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。 
  祖国医著对该病类似症状的描述始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》,后集于《金匮要略》中。因病症繁多、变化莫测,尤如“狐疑惑乱”而名为“狐惑病”,有“蚀于喉为惑,蚀于阴为狐”之说。中医认为该病系外感湿热邪毒之气,内蕴虚火而致的疾病。

白塞氏病临床特征
  (一)口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部,易反复发作。
  (二)眼部症状发生率为70%,男性发生率较高且重,如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎,典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
  (三)外生殖器溃疡,发生率66.8%,生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡,面积大且深,疼痛、愈合慢。
  (四)皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
  (五)关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
  本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但需在专科医生指导下使用,以减少副作用。 

白塞氏病病因病理
  病因与免疫、遗传、微循环障碍,以及病毒、细菌、结核、梅毒感染,微量元素不平衡等因素与本病有关。 
  1.免疫因素:多年来的免疫学研究证实了自身抗体和免疫复合物的参与。近年又发现细胞免疫在BD发病中扮演了重要角色。 
研究文献表明,BD患者血清中含抗口腔黏膜自身抗体,阳性率达72%~80%。其它多种抗体增高,如抗动脉壁抗体,组织损伤因子等,抗体的增减与病变严重程度有关。各种免疫球蛋白含量不同程度增高、补体增高、患者血清中可查出循环免疫复合的(CIC),T淋巴细胞数量及功能异常等等都说明BD可能是一种自身免疫性疾病,可能涉及III型(免疫复合物)和IV(迟发型)变态反应。 
  2.遗传因素:本病有明显的地区和种族差别,不断有家族发病史报导。在组织相容性抗原(HLA)研究中,本病与HLA-B5的有关的比例高达61%~88%。引起人们极大的重视。近来的研究指出HLA-B51(B5的一个片段)可能引起中性白细胞功能亢进。在实验中发现,BD患者及HLA-B转基因鼠所呈现的中性白细胞功能亢进具有与HLA-B51表现显著相关的特点。此外,尚有HLA-D与该病相关的报道。 
  3.其它因素:有报导BD患者循环障碍表现为微血管扩张充血,血管袢顶部瘀血、管周有渗出,模糊还有报导BD患者的纤溶功能降低,纤溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢进、血沉加快,扒断因纤溶系统和微循环障碍破坏了溶血功能的动态平衡,导致血管病变。有人认为该病可能是结核病引起自身免疫病。致使多组织器官发生血管炎和血管栓塞。抗痨治疗后症状有明显改善。证实该病可能与结核菌感染有关。此外,还

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