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多囊肾的病因病理
加入时间:2005-2-21 3:34:56
    〖中医学认识〗
    中医学认为,先天不足是其发病的根本原因,加之后天失养,脾肾两亏,脾失健运,肾不主水,水湿瘀积肾内,逐渐胀大成囊状。总之,本病属本虚标实,虚实错杂之证,其病位在肾,与肝、牌有关。
    1.先天不足   父母体质及禀性的偏胜遗传给子女,张景岳《景岳全书》曰:“人身的阴阳起源于吾身未有初,便可因血以知其肇基于父母而预占其禀受之象矣。”身体素质偏阴虚,易出现阴虚火旺;素体阳虚,易患阳虚入衰。
    2.肝肾气血阴虚   劳欲伤肾,情志不畅伤肝,肝肾同源,或素体阴虚,致气血阴虚,水湿不适,内蕴成囊。
    3.脾肾气血阳虚   久病不愈,脾肾气血阳虚,导致气化无权,水湿瘀积,阴邪上犯,闭阻不通,可致关格。
    〖西医学认识〗
    1.病因和发病机制    ADPKD是依其遗传方式而命名的,即带染色体显性遗传,患者多为杂合干子,连续二代或数代出现,致病基因外显率为100%。近些年来,对ADPKD的分子遗传学研究和基因诊断取得了重要进展。Recders等发现,ADPKD基因与血红蛋白珠蛋白链基因和磷酸羟U酸磷环酶基因紧密连续,第九届国际人类基因定位会议将ADPKD基因定位于16号染色体短背1区3带(16P13)。有肝囊肿、颅内小动脉瘤病人作基因检查也可发现ADPKD,但约5%呈假阴性。据报道,2%~3%ADPKD病人第16对染色体上没有上述连锁,称为Ⅱ型 ADPKD,而有连锁者称为 I型 ADPKD。
    2.病理   双侧肾肿大,但一侧比另一侧大,即使同侧肾的囊肿大小发展也不一致,从皮质到髓质充满大小不等圆形囊肿,囊内均含液体。其液体性质随起源部位不同而不同.起源于近端小管,囊肿液内成分如 Na+、K+、 CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆相似;起源于远端则囊液内 Na+、 CI-浓度较低,而K+、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
    (1)光镜   囊肿间可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化、小管萎缩、间质纤维化等不等,这些改变均为囊肿压迫导致肾缺血所致,囊肿上皮有局灶性形同小息肉的增生,直径0.02~0.25mm。
    (2)电镜   囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,即内含与血清成分无异的“非梯度”性液体的近端囊上皮,其表面光滑,细胞界线不明显,呈鳞状上皮样或较矮的方形细胞;另一种是远端囊肿上皮、表面呈圆石状,细胞边界清晰,较高的呈方形细胞,细胞间隙扩张。  
来源:资料 

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