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狼疮性肾炎概述
加入时间:2005-3-7 22:58:52

狼疮性肾炎
   系统性红斑狼疮有一系列内脏器官受累现象,其中若累及肾脏出现肾炎时,称为狼疮性肾炎。
  1904年Osler及1935年Baehr指出红斑狼疮患者有一系列内脏器官受累现象,其中包括肾炎。在过去20年中对狼疮性肾炎认识有着迅速的发展。若根据临床表现,肾脏受累在红斑狼疮中约占1/4~2/3。肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行,有些病人肾外表现如发热、皮疹等明显而肾脏受累轻;有些病人有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。根据一般病理检查,肾脏受累者约占90%,若加上电子显微镜及免疫荧光检查,则几乎所有系统性红斑狼疮均有程度不等的肾脏病变。
   
  参考资料:
  系统性红斑狼疮为什么会发生肾损害?
  系统性红斑狼疮的病因仍未明确。目前多数学者认为,一些外来抗原和内源性抗原作用于免疫功能异常的患者,使B淋巴细胞高度活跃增殖,产生大量自身抗体,并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球,从而损害肾脏,发生狼疮性肾炎。作为内源性抗原的DNA与肾小球基底膜结合,并与循环中抗DNA抗体原位形成免疫复合物,亦可损害肾脏。一些补体成分的缺陷以及红细胞和吞噬细胞上某些受体密度减低,对免疫复合物的清除能力下降,可加重免疫复合物在组织中的沉积,从而加重组织的损害。
  
  狼疮性肾炎有哪些肾外表现?
  系统性红斑狼疮是临床常见病,可发生于任何年龄和性别,常见于青年女性,最常见者为20~30岁。其肾外表现为:
  (1)一般症状:大部分病人表现全身乏力,体重下降,90%的病人有发热,热型不定,40%可超过39℃。
  (2)皮肤粘膜:50%病人可出现面部蝶形红斑,病变局限于两面颊和鼻梁处,呈轻度的水肿性红斑,可有毛细血管扩张和鳞屑,重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮,红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。脱发见于50%的病人,是红斑狼疮活动的敏感指标之一。网状青斑常见,是血管炎的典型特征。多有神经系统症状。此外,还可见荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻粘膜溃疡等。
  (3)关节肌肉:90%的病人有关节疼痛,常见于四肢小关节,约有10%的病人可有轻度关节畸形,但一般无骨侵蚀征象。长期、大量、不规则使用激素,可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。1/3的病人有肌痛,有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。
  (4)心血管:活动性红斑狼疮病人发生心包炎者可达2/3的病例,一般为短暂、轻度的临床表现。10%的病人可有心肌炎的表现。二尖瓣和主动脉瓣亦可累及,一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音,后者也可能与贫血、心动过速或发热有关,舒张期杂音罕见。此外,还可出现雷诺氏现象(约25%),肺动脉高压和复发性血栓性静脉炎,后者可以是红斑狼疮的首发症状。
  (5)肺和胸膜:40%~46%的病人可发生胸膜炎,它是红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。急性狼疮性肺炎并不多见,表现为呼吸困难,可无胸痛和咳嗽,严重者可发生大量咯血,一些病人表现为反复发作的肺不张,少数可发展为弥漫性肺间质纤维化。
  (6)血液系统:50%~75%的病人呈正色素正细胞性贫血;60%的病人白细胞<4.5×109/L;血小板一般为轻度降低,少数<30×109/L(约50%)。
  (7)胃肠道:部分病人有恶心、呕吐,腹痛常见(约50%),可能与腹膜炎及腹腔脏器有关。肝、脾肿大分别见于30%和20%的病人。
  (8)神经系统:症状和体征的发生率约为50%~60%,临床表现复杂多样,常表现为精神异常,如抑郁、精神错乱等。亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。
  (9)其他:月经不规则,经前症状加重,特别是偏头痛。部分病人可发生无痛性淋巴结肿大,腮腺肿大,结膜炎等。
  
  狼疮性肾炎有哪些肾损害的表现?
  红斑性狼疮肾损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状,起病可隐袭也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状,亦可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床表现之一,也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。据其临床表现,可分为以下几型:
  (1)无症状蛋白尿或(及 )血尿型:此型较常见,无水肿、高血压,主要为轻度至中度蛋白尿(<2.5g/d)或(及)血尿。
  (2)急性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似链球菌感染后急性肾炎,急性起病,有血尿、

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来源:资料 

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