繁体中文 English  
首 页 医院介绍 专家介绍 特色医疗 疾病常识 典型病例 热点关注 联系我们
专题:肾病学 | 肾炎 | IgA肾病 | 肾病综合症 | 肾衰 | 尿毒症 | 肾功能不全 | 多囊肾| 肾囊肿| 肾结石| 类风湿| 强直性脊柱炎| 痛风
颈椎病 | 腰椎间盘突出 | 骨质增生 | 骨刺 | 帕金森 | 美尼尔氏病 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 肌营养不良 | 运动神经元病 | 更多>>
 您的位置:首页 >> 疾病常识 >> 中医痿证 >> 肌营养不良 >> 肌营养不良简介 >> 肌肉营养性障碍nutritional disturbance
鼠标双击自动滚屏
肌肉营养性障碍nutritional disturbance
加入时间:2005-3-8 11:43:23

  肌肉营养情况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化,更与神经系统有密切关系。如肌肉实质性病变(肌营养不良、肌炎)中则直接损害肌原纤维,脊髓前角细胞变性可出现肌萎缩,即使病因不在神经、肌肉,也可有Ⅱ型肌纤维的选择性变性,如废用性肌萎缩除肌萎缩之外,有时尚伴有肌肉肥大。

  一、肌萎缩(muscular atrophy)

  肌萎缩系指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失而言,是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化,更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变,临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。

  【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。

  【临床表现】

  1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

  2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

  3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

  【鉴别诊断】

  (一)急性或亚急性肌萎缩 

  1.急性脊髓前角灰质炎(acute anterior poliomyelitis):多见于儿童,一侧上肢或下肢受侵。急性起病,很快出现肌萎缩。肌萎缩在肢体远端明显,有马蹄内翻足、猿手,但有时肢体近端肌萎缩也明显,因而表现肩胛肱骨型的肌萎缩,一侧上下肢及同侧躯干出现半射萎缩者叫偏瘫型,临床极为罕见。

  2.脊髓出血或软化(myelapoplexy or myelomalacia):多由外伤引起,常合并有脊椎外伤或骨折、脱臼。脊髓出血引起的肌萎缩呈远端型,有时萎缩出现在下肢,多数为两侧性但可为一侧明显,伴有感觉改变,类似脊髓空洞症样分离性感觉障碍,少数呈Brown—Sequard氏症候群的特点。

  脊髓前动脉的(腰髓部)血液循环障碍如血管闭塞性疾患可导致髓脊软化,下肢很快出现瘫痪与肌萎缩,伴有浅感觉障碍及括约肌障碍,开始瘫痪呈弛缓性,腱反射消失,以后逐渐为痉挛性,腱反射呈亢进及病理征阳性。

  3.神经痛性萎缩(neuralgic amyotrophy):早期在肩胛附近有剧烈疼痛,可以持续数小时至数日甚至长期存在,继之在肩胛附近很快出现肌张力减低,瘫痪及肌肉萎缩。不伴有肌纤维颤动。肌萎缩有时为一侧性,有时为两侧性。有时先一侧后经一定时期才出现两侧肩胛带群萎缩。主要以肩胛肌、冈上下肌及三角肌为主,有时在某些肌群中出现单一的肌肉萎缩,呈镶嵌式,肌萎缩程度不等。

  4.多发性神经炎(polyneurtis):由于病因不同,其肌萎缩特点亦不同。

  (1)酒精中毒性神经炎:起病较慢,感觉运动障碍以下肢突出。小腿的前外侧肌群瘫痪明显,小腿后部肌群或股四头肌也可受侵呈弛缓性瘫痪,腱反射消失。早期即出现上述肌群的明显萎缩。除肌萎缩外常有植物神经改变如浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发绀或青紫,色素沉着、指甲改变、毛发脱落等。酒精中毒多发性神经炎的特征是剧烈疼痛,感觉异常、客观感觉障碍不明显、一般触觉与温度觉损害重、深层感觉障碍轻,肌萎缩主要在小腿肌群,腓肠肌有压痛。

  (2)铅中毒性多发性神经炎:慢性铅中毒性多发性神经炎起病一般由数日至数周左右,肌萎缩的特点是位于桡神经支配的肌群,即桡侧伸腕长肌、桡侧伸腕短肌、伸指肌

此新闻共有61 2 3 4 5 6

来源:资料 

相关信息
·Duchenne型肌营养不良症家族遗传学分析
·女性假肥大型肌营养不良症
·中医对肌营养不良症病因的认识
·什么为“进行性肌营养不良”及临床表现
·肌肉营养性障碍nutritional disturbance
·神经肌肉疾病遗传学知识
·进行性肌营养不良介绍
·进行性肌营养不良症概述及临床分型

 【热点推荐】