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如何区别各种囊肿性肾脏病
加入时间:2005-6-24 14:55:35
    囊肿性肾脏病是指在肾脏出现单个或多个囊肿的一大组疾病,其中以单纯性肾囊肿最常见,其次是多囊肾,后者病变波及二侧并可影响肾功能。肾囊肿在其体积不大时,无症状,多在进行肾脏B超检查(可发现直径1厘米以上的囊肿)或CT(发现0.5厘米以上的囊肿)时发现,一小部分因囊肿继发感染就医时发现。

病名

发病机理

发病率

常见发病年龄

肾功能

肾脏病变特点

其他特征

预后

治疗

成人型多囊肾 显性遗传

1/500

40-50岁 后期肾功能不全 肾肿大,双肾受累程度不同,皮髓质满布大小不等囊肿,直径0.1-数厘米. 多囊肿、脑动脉瘤,脾囊肿 不定 优生,对症治疗
婴儿型多囊肾 隐性遗传 1/6000-1.2万 初生-婴儿 多死于尿毒症 两肾明显肿大,内有许多大小比较一致的棱形囊肿,呈放射性排列. 肝纤维化,门脉高压 尿毒症时透析
单纯性肾囊肿 后天形成 10-50% 成人,50岁以上更多见 一般不受影响 一侧或二侧肾脏有1个或少数几个囊肿,一般0.5-4㎝,呈孤立球形多在皮质并能改变肾外形. 不需治疗,大于4㎝者硬化剂治疗
髓质海绵肾 先天发育异常 1/5000 40-50岁 肾小管功能受损,罕有尿毒症 肾正常或轻度肿大,KuB可见多发结石,ZVP示髓质集合管囊状扩张.髓质大体外观近似海绵. 常合并高钙尿症 一般无需治疗,防治结石和感染
肾髓质囊肿病 80%隐性遗传,20%显性遗传 少见 儿童 一般到青少年即发展为尿毒症 二肾小,髓质内有多发囊肿,直径0.1-1㎝,肾小管萎缩,间质有炎症和纤维化. 10%-15%并色素性视网膜炎
对症处理
多囊性肾发育不良 先天发育异常 少见 初生至婴儿 患肾无功能 一侧肾肿大,并失去正常形态(被不规则的大小囊肿所代替). 常伴输尿管梗阻 单侧病变者预后好 单侧病变者作肾切除
获得性肾囊肿病 肾单位明显减少 透析患者35-92% 长期慢性透析患者
原即为尿毒症
二肾缩小,亦可因囊肿而增大,内有无数囊肿,直径0.1-3㎝. 10%-40%合并乳头状腺瘤或肾细胞癌 合并肿瘤作肾切除
来源:资料 

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