诊断
存在低血浆HCO- 3 和低血pH伴非滴定阴离子(即阴离子间隙)正常.Ⅰ型RTA可通过酸负荷试验确诊：口服氯化铵100mg/kg,通常在3~6小时内使尿pH值降到＜5.2,而在Ⅰ型RTA时,尿pH值始终保持在5.5以上.Ⅱ型RTA可用重碳酸盐滴定试验来诊断,缓慢静脉注射或口服碳酸氢钠以使血浆HCO- 3 升高,在Ⅱ型RTA时,在血浆HCO- 3 未达到正常范围时,尿中就有HCO- 3 出现(尿pH＞6.5).Ⅳ型RTA时,血浆醛固酮浓度降低(或对醛固酮反应低下)和尿中排钾及泌氨的减少.
治疗
使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展.Ⅰ型RTA成人每日口服80~200mg/kg(每日1~3mEq/kg),分次服用,可消除酸中毒和减少结石的发生,而在儿童,其总剂量需高达比成人剂量大2~3倍以纠正血清HCO- 3 浓度.Ⅱ型RTA血浆HCO- 3 不能恢复到正常范围.HCO- 3 替代应超过饮食中酸负荷(每日1~3mEq/kg).过量的HCO- 3 替代将增加碳酸氢钾在尿中的丢失.Bicitra及多枸橼酸钾Polycitra-K可替代碳酸氢钠,并可能更耐受.当患者用碳酸氢钠治疗后发生低钾血症,可能需补充钾或枸缘酸钾,但对血钾正常或高,则不推荐.Ⅳ型RTA的高钾血症可用扩张容量和偶用排钾利尿剂治疗.少数患者需用盐皮质类固醇替代治疗.
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