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帕金森病(帕金森氏病)临床表现
加入时间:2004-11-25 16:32:18

一 静止性震颤 
  震颤是帕金森病常见的首发症状,约75%病人首先出现该症状。震颤是由于肢体的协同肌与拈抗肌连续发生连续的节律性的收缩与松弛所致。帕金森病典型的震颤为静止性震颤,即病人在安静状态或全身肌肉放松时出现,甚至表现更明显。
  震颤频率为4~6Hz,震颤常最先出现于一侧上肢远端,典型的表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓九样”震颤,随着病情的发展,震颤渐波及整个肢体,甚至影响到躯干,并从一侧上肢扩展至同侧下肢及对侧上下肢,下颌、口唇,舌头及头部一般最后受累。上、下肢均受累时;上肢震颤幅度大于下肢。只有极少数病人震颤仅出现于下肢。 
   静止性震颤是一种复合震颤,常伴随着交替的旋前一旋后和屈曲一伸展运动,而且不会单纯以一种形式出现,通常是可变的。发病早期,静止性震颤具有波动性,在随意运动时减轻或暂时消失,但数秒后又出现;至后期震颤在随意运动时仍持续存在,情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重,但在睡眠或麻醉时消失。目前,肌电图,三维加速测量计等技术可用于观察震颤的节律与频率,但尚无一项技术可作为客观评估震颤的标准。
 
二 肌僵直 
  肌僵直是指锥体外系病变而导致的协同肌和拮抗肌的肌张力同时增高。病人感觉关节僵硬以及肌肉发紧。检查时因震颤的存在与否可出现不同的结果。当关节作被动运动时,各方向增高的肌张力始终保持一致,使检查者感到有均匀的阻力,类似弯曲软铅管时的感觉,故称“铅管样强直”;
  如病人合并有震颤,在被动运动肢体时感到有均匀的顿挫感,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。僵直不同于锥体束损害时出现的肌张力增高(强直),不伴腱反射亢进,病理反射阴性,关节被动活动时亦无折刀样感觉。 
   僵直可累及四肢、躯于、颈部和头面部肌肉,而呈现特殊的姿势。僵直常首先出现在颈后肌和肩部,当病人仰卧在床上时,头部可能保持向前屈曲数分钟,在头与垫之间留有一空间,即“心理枕”。躯干僵直时,如果从后推动病人肩部,病人僵直的上肢不会被动地摆动,即wilson征
  多数病人上肢比下肢的僵直程度重得多,让病人双肘搁于桌上,使前臂与桌面成垂直位置,两臂及腕部肌肉尽量放松,正常人,腕关节下垂与前臂约成90度角,而帕金森病病人则由于腕关节伸肌僵直,腕关节仍保持伸直位置,好像铁路上竖立的路标,故称为“路标现象”, 这一现象对早期病例有诊断价值。
  面肌僵直可出现与运动减少一样的“面具脸”。四肢、躯干、颈肌同时受累时,病人出现“猿猴姿势”:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,双上肢紧靠躯干,双手置于前方,下肢髋关节及膝关节略为弯曲,指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指对掌,手在腕部向尺侧偏斜。肌僵直严重病人可引起肢体的疼痛,易被误认为肩周炎、风湿,需注意鉴别。
  任何稳定期的病人僵直的程度不是固定不变的,一侧肢体的运动、应激,焦虑均可使对侧肢体僵直增强,增强效应还受到病人的姿势(站立比坐位明显)的影响。 

三 行动迟缓 
  行动迟缓是由于肌肉的僵直和姿势反射障碍,引起一系列的运动障碍,主要包括动作缓慢和动作不能,前者指不正常的运动缓慢;后者指运动的缺乏,及随意运动的启动障碍。这是帕金森病最具致残性的症状之一。
  在病变早期,由于前臂和手指的僵直入可造成上肢的精细动作变慢,运动范围变窄,突出表现在写字歪歪扭扭,越写越小,尤其在行末时写的特别小,称为“写字过小征”
  随着病情逐渐发展,出现动作笨拙、不协调,日常生活不能自理,各项动作完成缓慢,如病人在进行一些连续性动作时存在困难,中途要停顿片刻后才能重新开始;不能同时做两种动作,如病人不能一边回答问题一边扣衣服;不能完成连贯有序的动作,精细动作受影响,如洗脸、刷牙、剃须、穿脱衣服和鞋袜、系鞋带和钮扣,以及站立,行走、床上翻身等均有困难;病人的联合运动功能受损,行走时双上肢的前后摆动减少或完全消失,这往往是本病早期的特征性体征;
  步态障碍较为突出,发病早期,行走时下肢拖曳,往往从一侧下肢开始,渐累及对侧下肢,随着病情发展,步伐逐渐变小变慢,起步困难,不能迈步,双足像粘在地面上,一旦迈步,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能及时停步或转弯困难,称为“慌张步态”;因平衡与翻正反射障碍,被绊后容易跌倒,遇到极小的障碍物,也往往停步不前;因躯干僵硬,运动平衡障碍明显,转弯时特别是向后转时,必须采取连续小步,使躯于和头部一起转动;
  面肌运动减少,表现为面部缺乏表情,瞬目少,双目凝视,形成“面具脸”,面部表情反应非常迟钝,且过分延长,有的病人是一侧肢体受累,则其面部表情障碍也只局限于同侧或该侧特别严重;口、舌、腭 咽部等肌肉运动障碍致病人不能正常地咽下唾液,大量流涎,严重时可出现吞咽困难;下颌、口唇、舌头、软腭及喉部肌群受累,出现构音障碍,表现语音变低、咬字不准、声嘶等。不少病人的眼球运动也存在障碍,临床多见的是垂直上视和会聚功能的轻度受损。视觉引导的随机和非随机快速眼动反应时间延长。 

四 其 他 
1、植物神经功能障碍 
    迷走神经背核损害造成植物神经功能紊乱的原因。病人常出现顽固性便秘,这是由于肠蠕动的运动徐缓所致,钡餐检查可见大肠无张力甚至形成巨结肠。很少出现肠梗阻。食道、胃及小肠的运动障碍可引起吞咽困难、食道痉挛以及胃一食道倒流等,吞钡检查可见异常的食道收缩波。 
    面部皮脂分泌增多甚至出现脂溢性皮炎在本病也多见,特别是脑炎后病人尤为显著。有的病人大量出汗,可仅限于震颤一侧,故有人认为是由于肌肉活动增加所致,并非由于交感神经障碍。有的病人大量出汗,但大多局限于震颤一侧,不排除是肌肉活动增加所致。 
    尿急,尿频和排尿不畅是常见的症状,其中尿失禁出现于5%~10%男性病人中,这是由于无效的高反射性逼尿肌收缩和外括约肌功能障碍所致,也可能是由于前列腺肥大引起,或服用抗胆碱药物所致。 
    性功能障碍。超过一半的病人存在性功能障碍,特别是性交次数少和没有性生活,男病人早泄、阳萎常见,女病人缺乏性高潮。 

2、嗅觉减退 
    许多帕金森病病人嗅觉减退或缺乏。气味分辨试验评分是显示90%病人分辨不同气味的评分低于正常范围,75%病人对急性阈值的敏感性下降。这些缺陷出现早而且似乎与疾病持续时间无关。
 
3、情绪与智力改变 
    帕金森病病人还可以出现精神方面的症状,表现为抑郁和(或)痴呆的症状。部分病人表情淡漠,情绪低落,反应迟钝,自制力差,无自信心,悲观厌世;有的则表现情绪焦虑、多疑猜忌、固执、恐惧、恼怒等。 
    约14%~18%病人逐渐发生痴呆,表现为注意力不集中,记忆减退,运用学会的知识的能力降低,行动的愿望减少,思维迟钝,视觉空间觉障碍,智力的下降等方面。