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帕金森病与震颤麻痹是一回事吗?
加入时间:2004-12-9 23:14:20
    帕金森病是发生于中老年时期,以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为主要表现的锥体外系疾病。因首先因英国的帕金森(Janes Parkinson)于1817年描述而得名。它与通常所说的震颤麻痹是一回事。本病多发生于50-60岁,男性稍多于女性,遗传不起决定性作用。 研究发现,帕金森病的主要病变是在脑部的黑质及纹状体。黑质为制造并贮存纹状体所需要的神经递质――多巴胺的场所,并经黑质-纹状体环路向纹状体输送多巴胺。多巴胺为纹状体的抑制神经递质,乙酰胆碱为纹状体的兴奋性神经递质。
    在正常人,这两种神经递质处在一种动态平衡状态。因为帕金森病患者的黑质细胞大量坏变而消失,多巴胺的制造减少,而乙酰胆碱的作用相对亢进,所以,产生临床上的诸多症状。 此外,由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化,锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰苯类药物以及三环类抗抑郁药物(如丙咪嗪、阿米替林)等中毒,均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。这些情况统称为继发性帕金森综合症或震颤麻痹综合征。 
    震颤有哪几种形式?  
    震颤是最常见的不自主运动的形式之一,是由于相互拮抗的肌肉有节律的交替性不随意运动所产生的躯体的颤动,其振幅和频率都比较规律。根据震颤与随意运动的关系,可以将它分为以下3种类型: 
    (1) 静止性震颤:为节律性幅度较大的震颤,一般频度为4-8次/秒。在静止状态下出现,运动时减轻或消失,多以肢体的远端比较明显,典型的静止性震颤见于帕金森病。 
    (2) 姿势性震颤:系身体的受累部分主动地在保持某种姿势时出现,而在运动及体息时消失。偶尔也可能在动作时略为明显,但大多在固定某一姿势时最为明显。一般较静止性震颤细而,平均8-12次/秒。
    临床上常见的姿势性震颤有以下3种①变异性生理性震颤。系因生理性震颤强化所致。如应用肾上腺素后、甲状腺功能亢进、焦虑、疲荣等引起的震颤。②家庭性震颤。是一种与遗传有关的震颤,可以发生于各年龄段,震颤的振幅总量随着肌肉紧张而增加。主要见于上肢的远端,下肢很少受累,但口唇、下颌、舌也发生。这种震颤应与帕金森病及小脑病变引起的震颤相鉴别。它与帕金森病的区别是不伴有肌张力的增高及伴运动的消失等锥体外系症状;与小脑性震颤的不同是后者多有肌张力的减低、共济失调等小脑病变的特征。③扑翼样震颤。是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈又称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。当病人平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等。 
    (3) 意向性震颤:是指出现于随意运动时的震颤。其特点是在有目的运动中或将要达到目标时最为明显,常见于小脑及其传出通路病变时。意向性震颤可以不伴肌张力的减低,只在肢体运动时才出现。  

    基底节在什么部位? 
    基底节又叫基底核,是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块,是组成锥体舛系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核(壳核和苍白球)以及屏状核(大脑及基底节结构见图1、图2)。 
    豆状核:是由壳核和苍白球组合而成的,因其外形近似板栗板,矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊,其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑,内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成,是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位(豆状核示意图见图3)。  
    尾状核:外形侧面观略呈豆点状,头部膨大,突人侧脑室前角内,构成侧脑室前角的下外侧壁。全长与侧脑室的前角、中央部和后角伴行,分为头、体和尾3部分。在前穿质的上方,尾状核与壳核融合。尾状头借内囊膝部与后方的丘脑前端相隔;自头端向后逐渐变细称为体;沿丘脑背侧缘并与丘脑背侧之间以终纹为界,至丘脑后端转向腹侧形成尾部。尾部深入颞叶构成侧脑室下角的上壁,并向前终于尾状核头的下外侧、杏仁核的后方。进人中脑的大脑脚的内囊纤维,把尾状核与丘脑分割开;内囊的豆状核下部和外囊把尾状核与豆状核分开。  
    屏状核:是一薄层的灰质板,位于壳核与岛叶皮质之间。屏状核与壳核之间为外囊纤维。屏状核的功能目前尚不明确。 
    此外,与锥体外系功能有关丘脑底核、黑质和红核,也可视为基底节的组成部分,它们为更靠下部的神经核团。 
    丘脑底核:即Luys核,为一梭状结构,位于间脑的基部和中脑脚的移行处,中脑大脑脚的背面,正好是内囊转人大脑脚的转折处。目前认为它可能为黑质的延续。在人类中此核较大。 
    红核:左右各一,位于中脑中线的两侧,黑质之背内侧。横断面呈微红色的圆形核团,接受小脑的神经纤维,并发出红核脊髓束。红核及其联系神经受损时,可引起小脑性动作性震颤或小脑性共济失调。 
    黑质:位于中脑大脑脚的背侧面,是中脑最大的细胞核团。断面上为一半月形的黑色团块,它贯穿于中脑的全长并向上延伸到间脑的尾侧部。黑质细胞的变性、减少是帕金森病的主要病理学基础。 
    上述诸神经核团,实质上是神经细胞体集中的区域。核团与大脑皮质、核团与核团以及核团与脊髓之间有着广泛的神经联系,并组成神经束。在高等动物和人类,这些神经结构与大脑皮层和小脑共同起到控制和调节运动的功能。基底核被称为一组皮层下的运动中枢。  
    什么是纹状体? 
    纹状体是基底神经节的主要组成部分,是由尾状核及豆状核组成。豆状核又分为内侧的苍白球和外侧的壳核。按照种系的发生,纹状体分为新纹状体和旧纹状体两部分。 
    新纹状体:在发生学上比较年轻,包括尾状核及壳核,它们起源于端脑。在这两个神经细胞团中,含有大量的小细胞和较少的大细胞。小细胞接受来自大脑皮层各部以及来自丘脑的神经,因此,新纹状体直接受到大脑皮层的影响,而且还间接地受到通过丘脑传来的小脑以及其它锥体外系的影响。大细胞发出的传出纤维到达同侧的苍白球。目前已知,新纹状体与维持机体的固定姿势有关。大量的床病理资料证明,尾状核砂部的变性、萎缩,可出现舞蹈样动作(如慢性进行性舞蹈病);壳核的病变则与临床所见的手足徐动症、肝豆状核变性、扭转痉挛、舞蹈病等不自主运动有关。  
    旧纹状体:系指苍白球。它起源于间脑,进化上比较古老,内含大细胞,除接受同侧新纹状体来的纤维以外,还接受来自丘脑和从大脑皮层来的纤维。由它发出的纤维主要是苍白球丘-丘脑束,一部分纤维分别向下传到丘脑底核、黑质。旧纹状体被视为锥体外系中的一个重要传出中间站。已经证明,苍白球的功能与肢体的肌张力姿势反射有关。帕金森病患者到了中史期几乎都有苍白球的变性。 
    由上所述可以看出,纹状体与随意运动的稳定、肌张力的维持以及肢体姿势的调节活动有关。此外,还与对本体感受器传入的信息处理,即与无意识的运动反射控制有关。根据临床和病理学观察,纹状体不同部位的损害,可以产生肌张力的变化和一系列不自主运动。肌张力的变化可以是肌张力的增强、减弱或是易变性的增强、减弱。不自主运动可以是舞蹈样动作、手足徐动、肌紧张异常或震颤。此类不自主运动的特点是在睡眠中消失,情绪激动时明显。人们把上述表现在临床上分为两大类:一类主要表现为运动减少而肌张力增高,如帕金森病;另一类主要表现为肌张力低下而运动过多,如舞蹈病或手足徐动症。 
    中脑黑质是怎么回事?  
    黑质是中脑中最大的细胞核团,位于中脑大脑脚的背侧面,贯穿中脑的全长,并向上延伸到间脑的尾侧部。在人脑中黑质最发达,是中脑中最大的细胞核团。 
    从中脑的横切面上看,黑质呈半月形,组织学上把它分为二部分,即背侧的致密带和腹侧的网状带。致密带主要由多极大细胞或锥形细胞组成,这些细胞内富含黑色素颗粒,使致密带在切面上呈一暗弧形条带,位于两侧大脑脚内。致密带在中脑最尾端的腹侧被脑桥核所覆盖。网状带紧靠大脑脚底,此带较宽,由分散的不规则形的细胞组成。网状带细胞富含铁元素而不含黑色素,在新鲜标本上呈浅红棕色。网状带本身向上延伸到间脑,位于底丘脑核的腹侧面。 
    目前已知,黑南是大脑皮直接或间接地通过纹状体与网状结构发生联系的中间站。黑质致密带的细胞能合成多巴胺,它是一种介质,与躯体运动功能密切相关,当其含量减少到一定程度,就出现震颤麻痹症状。大量的临床资料亦证明,帕金森病患者的黑质细胞变性及色素消失是其主要病理改变。在解剖标本上,我们可以看到帕金森病患者的中脑黑质颜色变淡,色素减少或消失。镜下可见黑质色素细胞明显减少,残存的细胞变性,色素显著减少,有胶质细胞增生,有些细胞浆内含有Lewy小体。  
    正常人的黑质细胞可随年龄的增长而减少,到80岁的黑质细胞可从原来的42.5万个减少到20万个左右,而帕金森病患者的黑质细胞数则常<10万个。黑质细胞数的减少,可以帮助我们理解为什么老年人的帕金森病发病率高。换名话说,当黑质内细胞数减少到一某一程度,即可产生帕金森病的临床表现。