北京龙华医院


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肌萎缩压不垮科学巨星

作者：资料　加入时间：2004-9-27 11:23:25

    1971年，英国著名的理论物理学家史蒂芬·霍金提出了量子宇宙论，紧接着他又在1973年提出了“黑洞蒸发论”，以及后来的“开放暴胀”理论等著名学说，帮助人类进一步加强了对宇宙、时间和空间的认识。
    然而，更令人难以置信和敬佩的是，史蒂芬霍金的这些伟大成就都是在他身患肌萎缩侧索硬化，健康状况日益恶化的情况下取得的。
    早在1962年，刚过完21岁生日的霍金因健康状况不佳在医院住了两个星期。经过各种各样的检查，他被确诊为肌萎缩侧索硬化。这种罕见的疾病折磨着霍金至今，他因全身瘫痪被禁锢在轮椅上长达30多年之久。
    那么，肌萎缩侧索硬化究竟是一种什么样的疾病呢？
    肌萎缩侧索硬化是一种神经系统变性疾病。大多数病人发生于30～50岁之间。这种疾病起病缓慢，多数从一侧肢体开始，继而发展为双侧。常见的发病形式是从手部起病，动作不灵活、肌肉萎缩，表现于“瓜形手”。然后依次向前臂、上臂和肩部肌肉发展。随着肌肉萎缩的加重，肢体无力，直至瘫痪。有些病人在肌肉萎缩出现前，可能有患肢麻木、虫爬和疼痛感等。萎缩的肌肉有明显的肌束颤动（肉跳）。
    在疾病晚期，多数病人容易发生呼吸障碍和吞咽困难。一旦出现肺部感染，病情迅速恶化，常可引起死亡。
    肌萎缩侧索硬化的病因不明。多数学者认为是细胞内某些主要的酶系缺乏而导致运动神经元过早变性。也有人认为本病可能是由于慢性病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。其中有5%～10%的病例，具有家族遗传倾向，称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化症。

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