北京龙华医院


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确诊进行性肌营养不良需要做哪些检查？

作者：资料　加入时间：2004-12-30 17:07:27

实验室检查：
    进行性肌营养不良患者的血清酶活性检测可见肌酸磷酸激酶（CPK）的增商，还可见乳酸脱氢酶（LOH），谷丙转氨酶（CPT），谷草转氨酶，醛缩酶等多种酶类的活性增高。肢带型肌营养不良症病者有明显血清酶异常，CPK增高至正常人的数十至数百倍，LDH、SGOT、SGPT，醛缩酶等均可显著升高至正常人的数倍至数十倍。心电图检查正常。
    各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。据统计，100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图，肌强直电活动出现率为10%，纤颤或正相电位出现率为70%，运动单位电位时限缩短，多相电位增加95%，重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%。
治疗：
    目前，虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程缓慢，某些类型长达正常生命跨度，这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难，现在虽然有上百种药物的临床应用，但至今仍无肯定疗效的药物，以至于此病仍在发展状态中，造成患者病累终生。下面是几种常用的药物介绍。
    三磷酸腺苷（ATP）：肌注药，常能暂时缓解症状。但肌注后，尿酸排泄增加，代谢活跃，停药后症状发展迅速。
    三磷酸苷（UPT）：肌注药，通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。
    维生素E：通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
    另外还有：增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等。
确诊进行性肌营养不良需要做哪些检查？
　　实验室检查可见血清中肌酸磷酸激酶（CPK）增高、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（GOT）、谷丙转氨酶（GPT）等增高，尤其以CPK升高最为明显，有些甚至可以达数千-万单位以上。肌电图或肌活检也是诊断本病的重要依据。
西医西药治疗进行性肌营养不良的情况如何？
　　目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。临床常试用以下药物，暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E，联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷等，但疗效不肯定；肌母细胞移植可暂缓症状，但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。

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