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原发性小血管炎性肾损害

【概述】

  由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。

【诊断】


  一、病史及症状

  多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);肾脏受累早期均有血尿,约1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿或肾病综合征,高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时、有效的治疗,有的病人肾功能可能完全恢复。

  二、体检发现

  活动期发热较常见,可有轻度贫血貌,眼睑或下肢浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。

  三、辅助检查

  (一)尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

  (二)多数病人贫血、血白细胞增多,偶见嗜酸细胞升高。

  (三)急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。

  (四)多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。

  (五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。

  (六)胸部X线多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎; CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。

  (七)争取及早肾活检可帮助诊断本病。

  四、鉴别诊断

  应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。


【治疗措施】


  一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,可给予标准激素治疗加用CTX,疗程维持2年以上。

  二、急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。

  三、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

  四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

  五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。