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白塞氏病(狐惑病、白塞氏综合征、贝赫切特综合征)

白塞氏病概述 白塞氏病临床表现
白塞氏病临床特征 白塞氏病症状
白塞氏病病因病理 白塞氏病鉴别诊断
白塞氏病概述
  白塞氏病是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病,1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的,白塞氏综合征是一种病因不明,以细小血管炎为病理基础,口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。 其实,我国汉代医圣张仲景在所著的《金匮要略》一书中早就有过描述,并称其为百合狐惑病或狐惑病。
  白塞氏病(Behcet’s disease, BD),又称白塞综合征(Behcet’s Syndrome, S-S)、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡,等等。因土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而命名之。以口腔溃疡为最基本的病损,发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。在口腔溃疡的基础上,再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变,虽发生概率较小,但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。
  该病在地中海沿岸、中东及远东地区(中国、日本、朝鲜)发病率较高,20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。
  祖国医著对该病类似症状的描述始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》,后集于《金匮要略》中。因病症繁多、变化莫测,尤如“狐疑惑乱”而名为“狐惑病”,有“蚀于喉为惑,蚀于阴为狐”之说。中医认为该病系外感湿热邪毒之气,内蕴虚火而致的疾病。
白塞氏病临床特征
  (一)口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部,易反复发作。
  (二)眼部症状发生率为70%,男性发生率较高且重,如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎,典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
  (三)外生殖器溃疡,发生率66.8%,生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡,面积大且深,疼痛、愈合慢。
  (四)皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
  (五)关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
  本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但需在专科医生指导下使用,以减少副作用。
白塞氏病病因病理
  病因与免疫、遗传、微循环障碍,以及病毒、细菌、结核、梅毒感染,微量元素不平衡等因素与本病有关。
  1.免疫因素:多年来的免疫学研究证实了自身抗体和免疫复合物的参与。近年又发现细胞免疫在BD发病中扮演了重要角色。
研究文献表明,BD患者血清中含抗口腔黏膜自身抗体,阳性率达72%~80%。其它多种抗体增高,如抗动脉壁抗体,组织损伤因子等,抗体的增减与病变严重程度有关。各种免疫球蛋白含量不同程度增高、补体增高、患者血清中可查出循环免疫复合的(CIC),T淋巴细胞数量及功能异常等等都说明BD可能是一种自身免疫性疾病,可能涉及III型(免疫复合物)和IV(迟发型)变态反应。
  2.遗传因素:本病有明显的地区和种族差别,不断有家族发病史报导。在组织相容性抗原(HLA)研究中,本病与HLA-B5的有关的比例高达61%~88%。引起人们极大的重视。近来的研究指出HLA-B51(B5的一个片段)可能引起中性白细胞功能亢进。在实验中发现,BD患者及HLA-B转基因鼠所呈现的中性白细胞功能亢进具有与HLA-B51表现显著相关的特点。此外,尚有HLA-D与该病相关的报道。
  3.其它因素:有报导BD患者循环障碍表现为微血管扩张充血,血管袢顶部瘀血、管周有渗出,模糊还有报导BD患者的纤溶功能降低,纤溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢进、血沉加快,扒断因纤溶系统和微循环障碍破坏了溶血功能的动态平衡,导致血管病变。有人认为该病可能是结核病引起自身免疫病。致使多组织器官发生血管炎和血管栓塞。抗痨治疗后症状有明显改善。证实该病可能与结核菌感染有关。此外,还有BD患者细胞内铜、氯含量异常增高现象,指出有关环境因素和微量元素的影响。
  病理:以微小血管的病理变化为特征。大多数血管内有下班样血栓,血管周围有类纤维蛋白沉积,单核细胞和多形核白细胞浸润,血管内皮细胞肿胀、失完整性,小动脉和小静脉壁有炎症反应,小动脉中腊均质化,白细胞游出。周围结缔组织中胶原纤维水肿变性,大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
白塞氏病临床表现
  该病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状

  (一)常见症状
  1.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
  2.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
  3.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑(图6)、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
  4.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎(图7)、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。
  (二)少见症状
  1.关节:四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松,一般X线检查无异常。
2.心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,现临床报导增多。男性多发。
  (1)静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓(如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓)引起的后果较为严重。
  (2)动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
  (3)心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。
  3.消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可臻肠穿孔,大出血。肠道BD需与克隆重病(Crohn’s disease)鉴别。前者X线检查无异常,但病和长者,钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
  4.神经系统:可表现为①脑膜炎症群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群:四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力,不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
  5.呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
  6.泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。
  7.其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
  诊断:临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样,出现时间不一,且缺乏特异性,因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多,但缺乏特异性,仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。例如:血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线(关节、胸片、GI等)、脑电图、CT、MRI等。
  BD的诊断标准尚不统一,我年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础,加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡;②眼疾(前后葡萄膜炎、视网膜炎等);③皮肤损害(结节性红斑等);④皮肤针刺反应阳性。

白塞氏病鉴别诊断

  1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征,病损形态相似,但前者累及多系统多脏器,有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
  2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损,且有口腔表现。

白塞氏病诊断与治疗
     
 

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