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侧索硬化症

  肌萎缩侧索硬化症
  肌萎缩性侧索硬化症致病机理被发现
  肌酸治疗肌萎缩侧索硬化获准

  肌萎缩侧索硬化症
  本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。根据病损部位不同,可见以下各种症状:
  1、情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。
  2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。
  3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。
  4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
  5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
  6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。
  肌萎缩性侧索硬化症致病机理被发现
  日本东京大学郭伸副教授领导的研究小组发现,肌萎缩性侧索硬化症患者合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡,从而引起肌萎缩性侧索硬化症病发。
  肌萎缩性侧索硬化症是一种使身体无法运动的进行性疑难病症,患者最后会因不能呼吸而死亡,著名的英国物理学家霍金即患此病。目前在日本国内有6000名此症的患者。
  据日本《读卖新闻》报道,研究小组从5名因肌萎缩性侧索硬化症死亡的患者身上采取了脊髓的运动神经细胞,并把重点集中于接收信号的受体蛋白质,分析受体合成的过程。结果发现,遗传信息传送给核糖核酸之后,在编辑遗传信息的阶段出现了错误,因此,根据编辑后的错误遗传信息合成的受体蛋白质出现异常,进而导致运动神经细胞死亡。
  报道称,新成果将为根治这一疑难病症带来福音。
  肌酸治疗肌萎缩侧索硬化获准
  据报道,Avicena集团公司日前获得美国FDA批准,允许肌酸用于治疗ALS(肌萎缩侧索硬化)。该公司计划在今年提交新药调查研究申请。ALS(肌萎缩侧索硬化)是一种侵袭运动神经元的致命疾病。运动神经元是连接大脑和骨骼肌肉的神经系统的组成部分。
  侧索硬化基本知识
 
肌萎缩侧索硬化症有哪些临床表现?
肌萎缩侧索硬化究竟是一种什么样的疾病呢?

 
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