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| 多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭... |
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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。液内含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸盐及脱落上皮细胞等。多囊肾并非为少见病,据文献统计250~300例尸解中好可发现一例。一般为两侧发病,单侧发病者,极为罕见。男女两性发病率相等,任何年龄都可发病,但多数在40~60之间发现。本病有家族遗传倾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常见。
多囊肾和肾囊肿(多发性肾囊肿)不是一种病。因医学分科太细,病种繁多,的确相当多的人把这两种病混为一谈。应该说区别两者并不难:
1、病因病机方面:多囊肾是常染色遗传病,多发肾囊肿可以是先天的(胚胎时期形成),可是创伤、炎性、肿瘤等引起。
2、家族史:多囊肾家庭成员中有类似患者,多发肾囊肿患者家族中往往无类似患者。
3、囊内容物:多囊肾内为尿液,多发肾囊肿内是体液(似血浆),其中含红细胞等。
4、并发症及危害:多囊肾可出现血尿、高血压、浮肿、肾功能不全、尿毒症,多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。
5、预防:多囊肾可以控制囊体发展消除症状,多发肾囊肿控制或缩小囊体,较小者可消除。
肾囊肿是最常见的肾脏异常,任何年龄均可发生,但2/3以上的患者见于50岁以上中老年人,被认为是衰老的改变。肾囊肿常偶然被发现,很多患者系体检查出,大多数肾囊肿不引起任何症状。如引起腰部胀痛或尿频、尿急、尿痛、尿血等泌尿系感染时,一般囊肿均较大,直径在5cm以上。
肾囊肿的治疗需因人因病情而异,不可一概而论。因为肾囊肿发展慢,在无症状时不损害肾脏,对健康无危害,且患者发现时一般年龄较大,因此对于无症状的患者,即使囊肿较大也可不行治疗,而采取定期复查肾脏B超;如患者腰部疼痛、排尿异常系由于肾囊肿引起,且肾囊肿直径在5cm以上,可采取手术治疗,但容易复发等。
肾囊肿传统的手术方法包括细针穿刺和开放手术,前者系在B超指引下用长穿刺针从皮肤刺入囊肿,吸出囊液,虽然避免了开刀之苦,但穿刺后易复发;后者虽然复发率低,但患者损伤大,腰部遗留较长的手术疤痕。
多囊肾多由先天遗传或后天失养,肾气受损,络脉不和致肾囊血水内聚的内脏囊类疾病。多囊肾是先天性的,但早期并无任何症状,有的病人在20-30岁出现症状,大多数在40-50岁时出现症状。根据医生的经验,症状出现的年龄越轻越不好。
多囊肾、肾积水引起的肾脏体积改变(治疗后可逐渐恢复正常)、皮质变薄、功能降低、结构紊乱等肾脏器质性病变;并可消除腰部的疼痛、畏寒、酸困、麻木、无力等症。
常见如下临床表现:1.腰、腹局部不适或隐钝痛;2.血尿(镜下或肉眼); 3.蛋白尿和白细胞尿; 4.高血压;
5.反复发作尿路感染; 6.肾功能损害; 7.肾脏肿大; 8.肾外表现,包括多囊肝和颅内动脉瘤等。
多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿,这些囊肿会随年龄增大而长大,这样会压迫肾脏,使肾脏的结构受到损害,减少产生尿的肾单位数目,到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命,这时会出现尿毒症。
多囊肾的常见症状是高血压,血尿,肾脏增大,尿路感染,囊肿有出血时会腰部疼痛,感染时会腰痛,发热,有肾积水时会腰部酸痛,合并结石时会有肾绞痛,血尿等。早期的多囊肾主要是对症治疗,控制血压和感染,中期可行手术治疗,手术可去掉较大的囊肿,减轻对肾脏的损害,延长肾脏使用时间,晚期病人只有靠透析(如血透)来代替肾脏工作了。
如果透析后多囊肾经常出血,感染,应当开刀切除,如要做肾移植,也最好切除。多囊肾的患者平时要注意不用有肾毒性的药物,多饮水防止感染和结石,防止腰部受撞击,服用有效的降血压药,这样可延长肾脏生命。
采用中医药治疗,效果理想。
过去一直采用手术治疗多囊肾该病,但手术不仅不能彻底治愈多囊肾,还给患者带来新的肉体和精神上的创伤,更重要的是手术后不久,一般为6个月左右,许多患者原有症状又复发,而且会逐渐较过去加重,肾功能急转直下,药物治疗相对来说无新创伤,痛苦小,患者比较愿意接受,通过用药可以消除症状,控制囊体发展或缩小囊体,稳定病情,使肾功能恢复正常或接近正常,达到临床控制之目的。因该病是遗传病,是由基因决定的,所以,将来医学发展了,有可能从基因方面治疗本病,可以彻底治愈本病。
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| 诊断本病除上述临床表现外,主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺损、盏颈的延长等情况。即在肾盂、肾盏上见有多数压迹,且此种改变,常是双侧性的。此外超声波检查两肾增大,有多数液平段、碘131肾图检查,示两侧肾功能亏损,血氮升高,PSP肾功减退,都是诊断本病的重要辅助资料。 |
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过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义。近年来,对已经确诊之早期病例,常积极采取减压手术,收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重
的挤压症状时,外科手术更是必须考虑的,如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。现在对早期病例,积极采用减压手术,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观。
多囊肾,有遗传性,应及早治疗,否则囊肿逐渐发展增大,会影响肾功能及产生并发症等;治疗此病西医采取手术切除等方法都不是很理想,容易复发,这样的病例很多,采用中医药治疗才有治愈的希望。
中医药、西医各有所长,但西医治疗多种肾炎、多囊肾(肾囊肿)、肾衰、尿毒症等肾病没有特别好的方法,西医激素类等药物治疗,治疗效果有限、副作用较大,但不甚理想而费用不低,病情反复,只能治标不能治本,患者痛苦,长期会产生诸多并发症;透析的方法治疗尿毒症、肾衰等病症,长期导致肾脏等脏器会逐渐萎缩、衰竭;最终要移植肾脏,而存活期也是有限的。
说到肾病,许多人也许不以为然,殊不知一旦演变成肾功能衰竭--尿毒症,它对人类的危害程度就不亚于某些癌症。肾损害可以发生于任何年龄价段,常见的有急性肾炎、慢性肾炎、尿路感染等。
面对肾病的恶魔,时到今日,国内外对于肾病的认识和医疗尚缺乏理想的方法,如透析只能维持生命,而且产生依赖性和透析综合症,肾移植成功率低,而排斥现象一时还难以解决,激素疗法副作用明显,且易复发加之透析和肾移植的费用昂贵往往使众多的患者难以承受……
供患者参考:激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
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病因学:关于发生多囊肾真正之原因,并不十分明确,可有以下几种学说:①代谢性学说:认为在胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔,使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。②感染学说:以Virchow为代表的学者,认为胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化,造成阻塞,因而囊肿形成。③赘生物学说:由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块,因而有人认为它是一个真正的赘生物。有人(Staemnier)曾称之为"囊腺瘤纤维病变"。④发育缺陷:认为在胚胎发育期,肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏,在全部或部分连接前,肾脏发育中止,使尿液排泄受到障碍,肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。目前多数学者,支持后一种学说。
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| 1.若有感染病源,在选用抗生素抗感染的同时,应力争手术切除病源,如扁桃体炎、烂牙。 2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿,肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其C项中药物。
3.中医中药倒有独到之处,辩证施治不失为治疗各型IgA肾病之较有裨益的措施。 |
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| 多囊肾之临床表现可有三种类型:一种是上腹部发现包块,或由于肿块之压迫出现局部坠胀疼痛或胃肠症状;二种是肾功能不足出现颜面浮肿、头昏、恶心等症状。三是出现头昏头疼、高血压症状、伴随之身体虚弱、贫血、体重减轻。一般病人无排尿困难症状,亦无尿液改变,但可因轻微的腰部创伤而引起血尿。 |
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1.治愈:症状消失,尿常规、肾功能恢复正常。 2.好转:症状消失,无肉眼血尿,尿红细胞〈5/HP,尿蛋白〈lg/24小时,且长期观察上述指标无明显变化。
3.未愈:血尿或/及蛋白尿不断发作,肾功能进行性变化。
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肾病常识 |
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