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过敏性紫癜性肾炎

  过敏性紫癜性肾炎简介:过敏性紫癜性肾炎属于一种毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。过敏性紫癜累及肾脏者占20%~90%,是一种常见的继发性肾小球肾炎。30%~70%患者有一过性血尿,肾脏活检则几乎每例患者均有不同程度病变。约30%患者有较明显的临床肾炎表现,常发生于10岁以下儿童,男女之比为2:1,多数呈良性、自限性过程,少数迁延数月、数年,50%病人反复发作.
过敏性紫癜性肾炎概述 过敏性紫癜性肾炎治疗措施
过敏性紫癜性肾炎有哪些临床表现? 怎样治疗过敏性紫癜性肾炎?
过敏性紫癜性肾炎诊断 过敏性紫癜性肾炎的病因病理如何?
 
过敏性紫癜性肾炎概述
 
  过敏性紫癜是一种免疫性的全身中小血管炎,由此引起的肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常(血尿最常见)或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。
过敏性紫癜性肾炎有哪些临床表现?
  过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性疾病,可因累及肾小球毛细血管及间质血管而导致肾脏损害,出现浮肿、蛋白尿、血尿及肾功能异常等表现。这种肾脏病也称过敏性过敏性紫癜性肾炎。本病常见于儿童与青少年。其发病机理主要是过敏原(食物、药物、细菌、病毒、毒素等)引起免疫复合物形成并沉积于肾脏,诱发免疫性损伤及血管性发症。半数病人起病前1~3周有上呼吸道感染史,有的有明确过敏史,可出现发热、四肢伸侧面出血性紫癜、关节痛、消化道症状(腹痛、便血、呕血)等肾外表现。肾脏症状多于紫癫出现后2~4天发生,个别病人可作为首发症状出现于皮肤、胃肠道、关节症状之前。大部分患者预后良好,约10%~20%可发展成尿毒症。
过敏性紫癜性肾炎诊断
  一、病史及症状
  最常见于儿童,成人患者仅占5%,多在40岁以下。可能有上呼吸道感染或应用药物、接触异种蛋白等病史;必须有四肢远端、臀部及下腹部、呈对称性分布的出血性紫癜;约半数病例有游走性关节疼痛;部分有腹痛、黑便、恶心及呕吐;肾脏损害的特征为血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮肿和高血压,少数病人呈肾病综合征或急进性肾炎综合征,肾功能急剧减退。肾脏受累的临床表现可发生在任何时间,但经常出现在肾外表现的4~8周内。
  二、体检发现
  多有过敏性紫癜的特征性皮疹或痕迹;可有高血压、浮肿(紧张性或凹陷性);少数病例可有关节肿胀、腹部压痛、淋巴结肿大和肝脾肿大等。
  三、辅助检查
  (一)尿检查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
  (二)血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间均在正常范围;早期嗜酸细胞增加。
  (三)免疫学检查:血清IgA可增高但无特异性;血清C3 和CH50多数正常;活动期血循环免疫复合物多增高。
  (四)严重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表现为肾病综合征者可有血清白蛋白降低和胆固醇增高。
  (五)肾穿刺可确定本病的病理类型诊断和与IgA肾病鉴别诊断。
  四、鉴别诊断
  当过敏性紫癜性肾炎皮疹已消退时需与急性肾炎鉴别;若伴有肺出血、咯血时应与Goodpasture综合征鉴别;在临床上还应与狼疮性肾炎、原发性系统性小血管炎等鉴别。
过敏性紫癜性肾炎治疗措施
  一、有明确感染灶时,应给予抗生素治疗;停止食用和接触致敏原的食物和药物,必要时可予脱敏治疗;补充大量维生素C并注意休息。
  二、对于大多数一过性尿检轻微异常,无需糖皮质激素或细胞毒药物治疗,一般多能完全康复;持续性单纯血尿、蛋白尿,血压不高,肾功能正常的患者,可试用雷公藤多甙片治疗,必要时口服双倍剂量雷公藤多甙片(2mg/kg.d);临床表现为急性肾炎、肾病综合征或急进性肾炎时的治疗,参见原发性肾小球疾病的治疗。肾脏病变严重者血浆置换有一定的疗效。若经正规治疗效果不佳时应积极肾活检,根据病理改变制定治疗方案。
  三、血尿明显时加用中药清热解毒、活血化淤,如清宁丸、热毒清片等,也可用生大黄10g左右/d泡饮。肾功能衰竭者见"慢性肾功能不全"章节。
  金芪肾康系列纯中药方剂,通过大量病例临床验证,对急慢性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、肾病综合症(症)、隐匿性肾炎、痛风性肾炎、lgA肾病、肾盂肾炎、间质性肾炎、肾积水、肾囊肿(多囊肾)、糖尿病肾病、高血压肾病、系膜毛细血管增生性肾炎、肾功能不全、肾衰、尿毒症等肾脏病都能取得突破性疗效,对已透析的病人,可逐渐减少透析次数,从而摆脱透析;慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、IgA肾病、慢性肾衰、肾病综合症等疾病经过辩证施治后能减少蛋白丢失、改善血尿、降低肌酐和尿素氮,进而达到恢复健康的目的。
  中医药、西医各有所长,但西医治疗多种肾炎、肾衰、尿毒症等肾病没有特别好的方法,西医激素类等药物治疗,治疗效果有限、副作用较大,但不甚理想而费用不低,病情反复,只能治标不能治本,患者痛苦,长期会产生诸多并发症;透析的方法治疗尿毒症、肾衰等病症,长期导致肾脏等脏器会逐渐萎缩、衰竭;最终要移植肾脏,而存活期也是有限的。
  说到肾病,许多人也许不以为然,殊不知一旦演变成肾功能衰竭--尿毒症,它对人类的危害程度就不亚于某些癌症。肾损害可以发生于任何年龄价段,常见的有急性肾炎、慢性肾炎、尿路感染等。
  面对肾病的恶魔,时到今日,国内外对于肾病的认识和医疗尚缺乏理想的方法,如透析只能维持生命,而且产生依赖性和透析综合症,肾移植成功率低,而排斥现象一时还难以解决,激素疗法副作用明显,且易复发加之透析和肾移植的费用昂贵往往使众多的患者难以承受……
  供患者参考:激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
  激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
怎样治疗过敏性紫癜性肾炎?
  大多数过敏性紫癜性肾炎的儿童患者均有自限倾向,症状轻微,无须特殊治疗。但在急性期应该注意保暖,卧床休息,停用一切可疑的过敏药物及食物,避免接触可疑的过敏原。若出现过敏症状可用抗过敏药物(如扑尔敏、苯海拉明、息斯敏等)对症治疗。其他对症治疗包括抗感染、降低血压和利尿治疗。
  糖皮质激素对关节肿痛、腹痛及胃肠道症状有一定的治疗作用,一般用强的松1-2mg·kg_1 .d_1,用1-2周即可。对重症皮肤紫癜可以采用氢化考的松或琥珀酸氢化考的松治疗。一般认为激素对肾脏的损害无明显的效果,不能改变过敏性紫癜性肾炎的病程及预后,也不能预防紫癜的复发。然而对以急进性肾炎综合征起病的过敏性紫癜性肾炎患者,应考虑及时使用大剂量甲基强的松龙冲击治疗,并予以抗凝及抗血小板凝聚治疗,约半数以上的患者治疗有效。有人认为对表现为肾病综合征的过敏性紫癜性肾炎患者宜采用激素治疗,尽管疗效不如原发性肾病综合征,但对消肿、减轻蛋白尿还是有一定的疗效。细胞毒药物如环磷酰胺等的治疗效果尚不肯定。过敏性紫瘫肾炎的中药治疗以活血化瘀、清热解毒为主。
  过敏性紫癜性肾炎的疗效与临床表现的类型及病理改变的程度密切相关。轻微病变及急性肾炎型疗效较好,而慢性肾炎型效果较差;病理改变以Ⅱ、、Ⅲ型治疗效果较好。而Ⅳ、Ⅴ型治疗效果差。病理改变在Ⅳ级以上者应该注意肾脏功能的保护。
  过敏性紫癜性肾炎患者的预后与肾脏的病理改变密切相关。据不完全统计,约有52%的患者在起病一年以内可以完全缓解,15%则可持续存在肉眼血尿和域蛋白尿(1_3克/天),18%的患者可持续存在镜下血尿及微量蛋白尿,无肾小球滤过率下降者,仅有5%以下的患者在数年内可进展至慢性肾功能不全。有人对儿童患者进行了10年的随访,结果发现70%-80%患者可以完全缓解,15%的患者仍有持续性肾脏病变,8%的患者出现肾功能不全,仅有1%的患者死亡。
  影响过敏性紫癜性肾炎预后的主要因素有:①年龄:儿童患者预后较好,成年起病的患者预后较差;②临床表现:表现为大量蛋白尿及伴有高血压者预后较差;③肾脏病理改变:有人统计过Ⅳ型以上的患者有40%可进展至慢性肾功能不全,而Ⅲ型以下的患者仅有3%可进展至慢性肾功能不全;具有上皮下及内皮下免疫复合物沉积的患者,较免疫复合物仅局限于肾小球系膜区者的预后为差。
过敏性紫癜性肾炎的病因病理如何?

  病因尚不清楚,可能为多种过敏原引起:①感染:约1/3患者有细菌、病毒等先驱感染史,但未证明与链球菌感染的肯定关系;②药物:青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等;③食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质;④其它:寒冷,花粉吸入或疫苗注射等。 本病为免疫复合物性疾病,患者循环中可测得可溶性免疫复合物,该免疫复合物为IgA。病变肾小球可检出IgA,C3 颗粒沉着,免疫病理证实沉着的IgA无分泌片,但有J链,提示是多聚IgA沉着。患者循环单核细胞和脾脏巨噬细胞的FC受体功能下降,提示患者对清除循环免疫复合物等大分子免疫球蛋白的能力下降。由于患者尿中FDP过多,肾小球内常有纤维蛋白原沉积。血管内凝血机制可能也参与本病的发病过程。
  光镜下,肾小球病变以弥漫性系膜增生或局灶节段性系膜增生,可伴不同程度的袢坏死及新月体形成,同时伴有多形白细胞的炎性浸润。肾间质也存在明显单核细胞,CD4+ 、CD8+?淋巴细胞浸润以及间质血管炎。电镜检查可见系膜细胞增生,基质增加,有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积。偶见上皮细胞下电子致密物沉积,伴基底膜断裂,管腔中性白细胞浸润。免疫荧光见IgA呈颗粒样在肾脏较广泛的系膜区沉积,少数为IgA及IgM沉积,也有C3及纤维蛋白原的沉积。

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