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帕金森氏病


  帕金森氏病简介:帕金森氏病又称“震颤麻痹”,帕金森氏病是一种中枢神经系统变性疾病,帕金森氏病主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了“震颤麻痹”。
  帕金森氏病\帕金森氏病概述
  帕金森综合症(帕金森综合征)\帕金森氏综合症概述
  帕金森氏病\帕金森氏病发展简史
  帕金森氏病\帕金森氏病分型
  帕金森氏病\帕金森氏病临床表现
  帕金森的功能锻炼
  帕金森症合理饮食
  帕金森氏病人的护理
  帕金森氏病患者如何保养
帕金森氏病\帕金森氏病概述
  帕金森氏病又称"震颤麻痹",是一种中枢神经系统变性疾病,主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。
黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了, 可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。 原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为"原发性震颤麻痹",即帕金森氏病
帕金森综合症(帕金森综合征)\帕金森氏综合症概述
  有明确病 因者则称为"震颤麻痹综合征",即帕金森综合征。 煤气中毒,腔隙性脑梗塞,甲状腺功能异常,长期服用降压药物利血平、抗精神病药物氯丙嗪和氟哌啶醇。脑血管病治疗药物西比灵、治疗呕吐和胃食管反流药物胃复安等,均可引发帕金森综合征。由于大多数震颤麻痹综合征的发生机理不同于原发性者,所以,尽管它们的临床表现相似,但当使用同一类西医药物治疗时,其疗效却不完全相同。
帕金森氏病\帕金森氏病发展简史
  帕金森氏病的历史
  帕金森氏病的发展形成期
  帕金森氏病的发展低谷期
  帕金森氏病的再次兴起期
  帕金森氏病的现代新时期
帕金森氏病\帕金森氏病分型
  帕金森氏病,主要因黑质~纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为:
  1. 原发性
  原发性帕金森氏病
  少年型帕金森氏病
  2. 继发性帕金森综合征
  感染:脑炎、慢病毒感染等
  血管性:脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克
  药物:酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂(单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂)等
  毒物:MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇
  外伤:脑外伤、拳击性脑病
  其他:甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水
  3. 遗传变性性帕金森综合征
  Wilson病
  Lewy小体病
  Huntington病
  Hallervorden-Spatz病
  橄榄-桥脑-小脑变性
  脊髓小脑变性
  Fahr综合征
  家族性帕金森综合征伴周围神经病
  神经棘红细胞增多症
  4. 多系统变性-帕金森综合征叠加
  Shy-Drager综合征
  进行性核上性麻痹
  纹状体黑质变性
  帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征
  皮质基底节变性
  Alzheimer氏病
  偏侧萎缩帕金森综合征
帕金森氏病\帕金森氏病临床表现

  一 静止性震颤
  震颤是帕金森氏病常见的首发症状,约75%病人首先出现该症状。震颤是由于肢体的协同肌与拈抗肌连续发生连续的节律性的收缩与松弛所致。帕金森氏病典型的震颤为静止性震颤,即病人在安静状态或全身肌肉放松时出现,甚至表现更明显。
  震颤频率为4~6Hz,震颤常最先出现于一侧上肢远端,典型的表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓九样”震颤,随着病情的发展,震颤渐波及整个肢体,甚至影响到躯干,并从一侧上肢扩展至同侧下肢及对侧上下肢,下颌、口唇,舌头及头部一般最后受累。上、下肢均受累时;上肢震颤幅度大于下肢。只有极少数病人震颤仅出现于下肢。
  静止性震颤是一种复合震颤,常伴随着交替的旋前一旋后和屈曲一伸展运动,而且不会单纯以一种形式出现,通常是可变的。发病早期,静止性震颤具有波动性,在随意运动时减轻或暂时消失,但数秒后又出现;至后期震颤在随意运动时仍持续存在,情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重,但在睡眠或麻醉时消失。目前,肌电图,三维加速测量计等技术可用于观察震颤的节律与频率,但尚无一项技术可作为客观评估震颤的标准。
  二 肌僵直
  肌僵直是指锥体外系病变而导致的协同肌和拮抗肌的肌张力同时增高。病人感觉关节僵硬以及肌肉发紧。检查时因震颤的存在与否可出现不同的结果。当关节作被动运动时,各方向增高的肌张力始终保持一致,使检查者感到有均匀的阻力,类似弯曲软铅管时的感觉,故称“铅管样强直”;
  如病人合并有震颤,在被动运动肢体时感到有均匀的顿挫感,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。僵直不同于锥体束损害时出现的肌张力增高(强直),不伴腱反射亢进,病理反射阴性,关节被动活动时亦无折刀样感觉。
  僵直可累及四肢、躯于、颈部和头面部肌肉,而呈现特殊的姿势。僵直常首先出现在颈后肌和肩部,当病人仰卧在床上时,头部可能保持向前屈曲数分钟,在头与垫之间留有一空间,即“心理枕”。躯干僵直时,如果从后推动病人肩部,病人僵直的上肢不会被动地摆动,即wilson征。
  多数病人上肢比下肢的僵直程度重得多,让病人双肘搁于桌上,使前臂与桌面成垂直位置,两臂及腕部肌肉尽量放松,正常人,腕关节下垂与前臂约成90度角,而帕金森氏病病人则由于腕关节伸肌僵直,腕关节仍保持伸直位置,好像铁路上竖立的路标,故称为“路标现象”, 这一现象对早期病例有诊断价值。
  面肌僵直可出现与运动减少一样的“面具脸”。四肢、躯干、颈肌同时受累时,病人出现“猿猴姿势”:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,双上肢紧靠躯干,双手置于前方,下肢髋关节及膝关节略为弯曲,指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指对掌,手在腕部向尺侧偏斜。肌僵直严重病人可引起肢体的疼痛,易被误认为肩周炎、风湿,需注意鉴别。
  任何稳定期的病人僵直的程度不是固定不变的,一侧肢体的运动、应激,焦虑均可使对侧肢体僵直增强,增强效应还受到病人的姿势(站立比坐位明显)的影响。
  三 行动迟缓
  行动迟缓是由于肌肉的僵直和姿势反射障碍,引起一系列的运动障碍,主要包括动作缓慢和动作不能,前者指不正常的运动缓慢;后者指运动的缺乏,及随意运动的启动障碍。这是帕金森氏病最具致残性的症状之一。
  在病变早期,由于前臂和手指的僵直入可造成上肢的精细动作变慢,运动范围变窄,突出表现在写字歪歪扭扭,越写越小,尤其在行末时写的特别小,称为写字过小征”。
  随着病情逐渐发展,出现动作笨拙、不协调,日常生活不能自理,各项动作完成缓慢,如病人在进行一些连续性动作时存在困难,中途要停顿片刻后才能重新开始;不能同时做两种动作,如病人不能一边回答问题一边扣衣服;不能完成连贯有序的动作,精细动作受影响,如洗脸、刷牙、剃须、穿脱衣服和鞋袜、系鞋带和钮扣,以及站立,行走、床上翻身等均有困难;病人的联合运动功能受损,行走时双上肢的前后摆动减少或完全消失,这往往是本病早期的特征性体征;
步态障碍较为突出,发病早期,行走时下肢拖曳,往往从一侧下肢开始,渐累及对侧下肢,随着病情发展,步伐逐渐变小变慢,起步困难,不能迈步,双足像粘在地面上,一旦迈步,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能及时停步或转弯困难,称为“慌张步态”;因平衡与翻正反射障碍,被绊后容易跌倒,遇到极小的障碍物,也往往停步不前;因躯干僵硬,运动平衡障碍明显,转弯时特别是向后转时,必须采取连续小步,使躯于和头部一起转动;
  面肌运动减少,表现为面部缺乏表情,瞬目少,双目凝视,形成“面具脸”,面部表情反应非常迟钝,且过分延长,有的病人是一侧肢体受累,则其面部表情障碍也只局限于同侧或该侧特别严重;口、舌、腭 咽部等肌肉运动障碍致病人不能正常地咽下唾液,大量流涎,严重时可出现吞咽困难;下颌、口唇、舌头、软腭及喉部肌群受累,出现构音障碍,表现语音变低、咬字不准、声嘶等。不少病人的眼球运动也存在障碍,临床多见的是垂直上视和会聚功能的轻度受损。视觉引导的随机和非随机快速眼动反应时间延长。
  四 其 他
  1、植物神经功能障碍
  迷走神经背核损害造成植物神经功能紊乱的原因。病人常出现顽固性便秘,这是由于肠蠕动的运动徐缓所致,钡餐检查可见大肠无张力甚至形成巨结肠。很少出现肠梗阻。食道、胃及小肠的运动障碍可引起吞咽困难、食道痉挛以及胃一食道倒流等,吞钡检查可见异常的食道收缩波。
面部皮脂分泌增多甚至出现脂溢性皮炎在本病也多见,特别是脑炎后病人尤为显著。有的病人大量出汗,可仅限于震颤一侧,故有人认为是由于肌肉活动增加所致,并非由于交感神经障碍。有的病人大量出汗,但大多局限于震颤一侧,不排除是肌肉活动增加所致。
  尿急,尿频和排尿不畅是常见的症状,其中尿失禁出现于5%~10%男性病人中,这是由于无效的高反射性逼尿肌收缩和外括约肌功能障碍所致,也可能是由于前列腺肥大引起,或服用抗胆碱药物所致。
  性功能障碍。超过一半的病人存在性功能障碍,特别是性交次数少和没有性生活,男病人早泄、阳萎常见,女病人缺乏性高潮。
  2、嗅觉减退
许多帕金森氏病病人嗅觉减退或缺乏。气味分辨试验评分是显示90%病人分辨不同气味的评分低于正常范围,75%病人对急性阈值的敏感性下降。这些缺陷出现早而且似乎与疾病持续时间无关。
  3、情绪与智力改变
  帕金森氏病病人还可以出现精神方面的症状,表现为抑郁和(或)痴呆的症状。部分病人表情淡漠,情绪低落,反应迟钝,自制力差,无自信心,悲观厌世;有的则表现情绪焦虑、多疑猜忌、固执、恐惧、恼怒等。
  约14%~18%病人逐渐发生痴呆,表现为注意力不集中,记忆减退,运用学会的知识的能力降低,行动的愿望减少,思维迟钝,视觉空间觉障碍,智力的下降等方面。

帕金森的功能锻炼
  帕金森氏病因肌强直,致使肌肉关节僵硬,肢体挛缩、畸形,手术治疗虽然缓解了症状,但肢体功能的恢复还需长期、持之以恒的功能锻炼。
  (1) 长期的功能锻炼 出院后一个月内不宜做剧烈运动。应循序渐进地增加运动强度。如散步、慢跑、太极拳。
  (2) 一个月后根据身体恢复的情况,可以适当地增加活动量。
  ①日常生活功能训练如:自行穿脱柔软、宽松的衣服,以加强上肢活动及上、下肢配合训练。对自行起床有困难者,可将床头抬高,在床尾结一个绳子,便于病人牵拉起床。避免坐过软的沙发及深凹下去的椅子,尽量坐两侧有扶手的坐具,也可将椅子后方提高,使之有一定倾斜度,便于起立。
  ②步态训练:每天有计划地进行原地站立以及高抬腿踏步,站立位、坐位做左右交替踝背屈;向前、向后跨步移动重心等运动练习。在行走时,步幅及宽度控制可通过地板上加设标记,如行走线路标记、转移线路标记或足印标记等,按标记指示行走以得到步态控制,也可在前面设制5.0-7.5cm高的障碍物,让病人行走时跨越。如有小碎步,可穿鞋底磨擦力大的鞋,如橡胶底,使走步不易滑溜。前冲步态时,避免穿有跟或斜跟的鞋,平跟鞋可减慢前冲步态。手杖可帮助病人限制前冲步态及维持平衡。
  (3) 对于症状严重,生活自理能力丧失或晚期帕金森氏病患者,关节主动或被动训练是每天不可缺少的。活动训练的重点是加强病人的伸展肌肉范围,牵引缩短的,僵直的肌肉。家属要帮助其做肢体被动运动,活动时,动作轻柔和缓,要对颈、腰、四肢各关节及肌肉全面进行按摩,每日3-5次,每次15-30分钟,尽量保持关节的活动幅度,并要定时帮助翻身,防治褥疮等并发症。
  (4) 言语训练:帕金森氏病患者多有声音嘶哑、发音困难、讲话不清,因此也应进行适当的发音练习,能提高音调、音量及说话的清晰度。寻找僻静处,心情放松,闭目站立、发音尽量拉长,音量尽量放大,反复练习,放声朗读报刊、小说等或多与别人交流,通过长期有效的交流谈话来保持言语功能。
  指导或帮助患者运动时,要注意安全,预防碰伤、摔伤等伤害事故的发生。
 
帕金森症合理饮食
  (1) 帕金森氏病多见于老年人,同时合并植物神经功能紊乱,消化功能多有减退胃肠蠕动乏力、痉挛,容易出现便秘及皮肤油脂分泌过多等。应结合病人情况,饮食喜好,注意食品的配比结构,副食、荤素以及花色品种的搭配。多食富含纤维素和易消化的食物,多吃新鲜蔬菜、水果、多饮水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脱脂牛奶等可促进脑内多巴胺的合成,适当控制脂肪的摄入。
  (2) 蛋白质饮食不可过量,盲目地给予过高蛋白质饮食可降低左旋多巴的疗效,因为蛋白质消化中产生的大量中性氨基酸,可与左旋多巴竞争入脑而影响其疗效。因此在膳食中适当给予蛋、奶、鱼、肉等食品,保证蛋白质的供应,每日需要量为0.8-1.2g/kg体重。如有发热、褥疮等情况应增加蛋白质的供给量。
  (3) 对咀嚼、吞咽功能障碍者,进食时以坐位为宜,应选择易咀嚼、易吞咽、高营养、高纤维素的食物。进餐前回想吞咽步骤。进餐时让其将口腔多余的唾液咽下,咀嚼时用舌头四处移动食物,一次进食要少,并缓慢进食,进餐后喝水,将残存食物咽下,防止吸入性肺炎。
  (4) 对于伴有糖尿病的患者,应给予糖尿病饮食;伴有冠心病及高血压的病人,以高糖、高维生素,适量蛋白质饮食为宜,限制动物脂肪和食盐的摄入。
 
帕金森氏病人的护理

  在疾病早期,病人具有独立生活的能力,其护理主要在于指导和帮助解决生活中的困难;晚期卧床的病人,其护理任务则越来越重。对帕金森患者的护理一般应注意以下问题:
  (1)注意膳食和营养:
   ① 可根据病人的年龄、活动量给予足够的总热量,膳食中注意满足糖、蛋白质的供应,以植物油为主,少进动物脂肪。服用多巴胺治疗者宜限制蛋白质摄入量。因蛋白质可影响多巴胺的治疗效果。蛋白质摄入量限制在每日每公斤体重0.8克以下,全日总量约40~50克。在限制范围内多选用乳、蛋、肉、豆制品等优质蛋白质。适量进食海鲜类,能够提供优质蛋白质和不饱和脂肪酸,有利于防治动脉粥样硬化。
   ② 无机盐、维生素、膳食纤维供给应充足。多吃新鲜蔬菜和水果,能够提供多种维生素,并能促进肠蠕动,防治大便秘结。患者出汗多,应注意补充水分。
   ③ 食物制备应细软、易消化,便于咀嚼和吞咽,按半流质或软食供给。
   ④ 饮食宜清淡、少盐;禁烟酒及刺激性食品,如咖啡、辣椒、芥末、咖喱等。应保证水分的充足供给。
  (2)生活中的指导和帮助:本病早期,病人运动功能无障碍,能坚持一定的劳动,应指导病人尽量参与各种形式的活动,坚持四肢各关节的功能锻炼。随着病情的发展,病人运动功能发生一定程度的障碍,生活自理能力显著降低。此时宜注意病人活动中的安全问题,走路时持拐杖助行。若病人入厕下蹲及起立困难时,可置高凳坐位排便。若病人动作笨拙,常多失误,餐食中谨防餐具。无法进食者,需有人喂汤饭。穿脱衣服,扣纽扣,结腰带、鞋带有困难者,均需给予帮助。
  (3)加强肢体功能锻炼:本病早期应坚持一定的体力活动,主动进行肢体功能锻炼,四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动,以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩,以促进肢体的血液循环。
  (4)预防并发症:注意居室的温度、湿度、通风及采光等。根据季节、气候、天气等情况增减衣服,决定室外活动的方式、强度。以上措施均能有效地预防感冒。晚期的卧床病人要按时翻身,做好皮肤护理,防止尿便浸渍和褥疮的发生。被动活动肢体,加强肌肉、关节按摩,对防止和延缓骨关节的并发症有意义。结合口腔护理,翻身、叩背,以预防吸入性肺炎和坠积性肺炎。

*** 特别提示***
   1、帕金森氏病的三大症状:运动迟缓;震颤;肌肉僵直。
   2、帕金森氏病是一个缓慢的、进行性的病变,一般不会很快地威胁病人的生命。
   3、亲朋好友和整个社会对这些患者予以的同情、宽容和关爱的态度,及给予的理解和支持,对帕金森氏病患者来讲是非常重要的。

帕金森氏病患者如何保养
  帕金森本身对饮食没有要求,也就是说只要合口味就好。日常生活中应注意,选择容易穿、脱的拉链衣服,鞋子最好是有鞋带的哪种。患者洗浴时应预防摔倒,可在浴盆内或淋浴地板上铺一层止滑的东西如像胶垫,并可在浴盆内放置一把矮凳,以便患者坐浴。由于患者肌肉不协调,进食时比较慢,家人注意不要催促。多喝咖啡和红茶都似乎可以减慢症状恶化。
  另外,在后期,患者的日用品以操作简单、不易伤人的较好,如选用电动刮胡刀、纸杯、塑胶杯、有弹性的塑胶吸管等。
  按摩、运动训练对改善患者肌肉僵硬、关节强硬和姿态不正有所帮助,但不能替代药物治疗的作用。
  左旋多巴的副作用是多方面的,对于消化系统,可引起恶心、呕吐、腹部不适、肝功能变化等;心血管系统可出现心律不齐、低血压等;泌尿系统出现尿潴留、尿失禁等;神经系统出现不宁、失眠、幻觉等。但只要正确用药,这些副作用都并不多见。服用左旋多巴不会加重病情,但多数患者,长期用药会出现不同程度的药物效力衰减,这与疾病的进行和长期用药的影响有关。

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帕金森病是人体的什么部位发生了病变?

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什么是“晨僵”?

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什么是“异动症”,有那些表现?

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如何选择西医药物治疗帕金森病/综合征?
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