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肾病综合症

  肾病综合症简介:肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、肾病综合症临床具有四大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。肾病综合症按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型,其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病,多于新生儿或生后3个月内起病,病情严重,多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病,故本节重点介绍原发性肾病。
肾病综合症概述 肾病综合症治疗原则
肾病综合症病因和发病机制 肾病综合症常见护理诊断
肾病综合症病理生理 肾病综合症常见护理措施
肾病综合症临床表现 原发性肾病综合征
肾病综合症概述
  肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、临床具有四大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型,其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病,多于新生儿或生后3个月内起病,病情严重,多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病,故本节重点介绍原发性肾病。
肾病综合症病因和发病机制
  单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积,提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。
肾病综合症病理生理
  由于肾小球滤过膜通透性改变,蛋白质游过增加,形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变,除与病理改变有关外,尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白,带负电荷,而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷,因同性相斥,使白蛋白不易滤过,单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
  大量蛋白尿导致低蛋白血症,特别是白蛋白下降,使血浆胶体渗透压下降,水和电解质由血管内外渗到组织间隙,加上继发性醛固酮分泌增加,抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下,进一步加重水肿。
  高胆固醇血症的发生,主要的原因是由于肝代偿性合成增加,其次是脂蛋白分解代谢减少。
本病有多种病理类型,其中以微小病变型最为多见(约占80%);单纯性肾病主要属此型,其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等,此类病变多表现为肾炎性肾病。
肾病综合症临床表现
  1.单纯性肾病发病年龄多为2~7岁。男女之比为2:1.
  (1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压。
  (2)尿少,尿蛋白多为+++~++++,定量>0.1g/(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。
  (3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/L),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/L),血清补体正常。
  (4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度氮质血症。
  2.肾炎性肾病
  发病年龄多在学龄期,临床特点如下:
  (l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。
  (2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。
  (3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。
  3.先天性肾病少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。
  4. 并发症
  (1)感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
  (2)电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。
  (3)血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。
 
肾病综合症治疗原则
  l.激素疗法
  常用泼尼松,根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等,分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9~12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病,中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。
  疗效判断:①激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消退。②激素部分敏感:治疗8周内水肿消退,但尿蛋白仍十~十十,③激素耐药上治疗满8周,蛋白尿仍在十十以上;④激素依赖:激素治疗后尿蛋白转阴,但停药或减量后又出现“+”以上,再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者(除外感染及其它因素)。以上尿变化指分布在7~10天内3次尿常规检查结果。
  2.免疫抑制剂
  激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗,常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟;环饱霉素A等。
  3.利尿药
  一般对激素治疗敏感的病例,用药7~10天后可出现利尿,不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药,通常选用呋塞米(速尿)静脉给药,最好先输低分子右旋糖酐,常可产生良好的利尿效果。
  4.激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
  激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
  5.采用中医纯中药方剂疗效很好且治疗效果稳定、理想且无任何副作用。
  中医药、西医各有所长,但西医治疗多种肾炎、肾病综合症(征)、肾衰、尿毒症等肾病没有特别好的方法,西医激素类等药物治疗,治疗效果有限、副作用较大,但不甚理想而费用不低,病情反复,只能治标不能治本,患者痛苦,长期会产生诸多并发症;透析的方法治疗尿毒症、肾衰等病症,长期导致肾脏等脏器会逐渐萎缩、衰竭;最终要移植肾脏,而存活期也是有限的。
  说到肾病,许多人也许不以为然,殊不知一旦演变成肾功能衰竭--尿毒症,它对人类的危害程度就不亚于某些癌症。肾损害可以发生于任何年龄价段,常见的有急性肾炎、慢性肾炎、尿路感染等。
  面对肾病的恶魔,时到今日,国内外对于肾病的认识和医疗尚缺乏理想的方法,如透析只能维持生命,而且产生依赖性和透析综合症,肾移植成功率低,而排斥现象一时还难以解决,激素疗法副作用明显,且易复发加之透析和肾移植的费用昂贵往往使众多的患者难以承受……
  供患者参考:激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
  激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
肾病综合症常见护理诊断
  1.体液过多 与低蛋白血症导致的水钠储留有关。
  2.营养失调,低于机体需要量与大量蛋白由尿中丢失有关。
  3.有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。
  4.有感染的危险 与免疫力低下有关。
  5.潜在并发症,药物的副作用与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。
  6.焦虑 与病情反复及病程长有关。
肾病综合症常见护理措施
  1.休息 严重水肿和高血压时需卧床休息,一般无需严格限制活动,根据病情适当安排文娱活动,使患儿精神愉快。
  2. 饮食 保证热量,蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐 。
  3.皮肤护理 保持皮肤清洁、干燥,避免擦伤和受压,定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈,有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起,皮肤破裂处应盖上消毒敷料,以防感染。
  4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗,导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时,注意严格消毒,注射后按压时间稍长些,以防药液外渗。
  5.观察浮肿变化 记24小时出入量,每天记录腹围、体重,每周送检尿常规2~3次。
  6.预防感染 肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉,不去人群拥挤场所。
  7.观察药物疗效及副作用
  (1)泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药,保证服药,防止隐瞒不报,导致对疗效的错误判断。注意激素副作用,如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。
  (2)应用利尿剂期间应观察尿量,尿量过多时与医生联系,减量或停用,防止发生电解质紊乱。
  (3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时,注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象,疗程不超过12周,以免引起性腺损害。
  8.健康教育
  ①讲解激素治疗对本病的重要性,使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药;
  ②本病患儿住院时间长,应有计划地安排作息时间,病情缓解后,适当安排一定的学习;
  ③注意安全,避免奔跑、患儿之间打闹,以防摔伤、骨折;
  ④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因,因此采取有效措施预防感染至关重要;⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。
原发性肾病综合征

  原发性肾病综合征的临床表现往往比较突出,很容易引起患者的警觉和注意,与此同时也易致患者的紧张不安。原发性肾病综合征的预后怎样?对于这个问题不能一概而论。其预后主要与它的临床类型及病理类型有关,原发性肾病综合征I型的病理类型以微小病变型为主,还有部分轻度系膜增生性肾炎和部分膜性肾病工期,对激素治疗敏感,大部分可获得临床好转。肾病综合征II型的病理类型为膜性肾病、轻、中、重度系膜增生性肾炎和膜增生性肾炎,其治疗预后不如肾病综合征I型。其中重度系膜增生和膜增殖性肾炎,局灶性节段性肾小球硬化疗效较差,预后不良,而膜性肾病在发病后5年内不会发生肾功能不全,并且采用激素治疗后对肾功能有一定的保护作用,中医治疗原发性肾病综合征具有很大的潜力,而且对肾功能具有保护作用,即对II型的预后可以产生良好的影响。
   原发性肾病综合征如何进行临床分型? 
   1985年南京肾病会议对1979年北戴河会议关于肾小球肾病的临床分型作了部修改。根据原发性胃病综合征的临床表现、治疗及预后的不同,分为I、II两型,原发性肾病综合征I型即为原来的原发性肾小球肾病,II型为原来的慢性胃炎肾病型。两者的主要区别如下:?
   (1)I型:1、无持续性高血压,2、离心尿红细胞,〈10/个高倍视野,3、无持续性肾功能不全。4、血、尿FDP(纤维蛋白原降解产物)及C3在正常范围内。5、蛋白蛋通常为高度选择性(SPI<0.1)。?
   (2)II型:1、伴有持续性高血压。2、持续性肾功能减退。3、尿中红细胞>10个/高倍视野。4、血尿FDP及C3超过正常。5、尿蛋白为非选择性。前3条(持续性高血压、持续性肾功能减退,尿中红细胞>10个/高倍视野)为区别I、II型的要点。只要出现其中1条,如持续性高血压,或持续性肾功能减退,或尿中红细胞>10个/高倍视野即可诊断为原发性肾病综合征II型。

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